α-1-Antitrypsin
aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
| Α-1-Antitrypsin | ||
|---|---|---|
|
|
||
| Bänder-/Oberflächenmodell des Monomer nach PDB 1HP7 | ||
| Vorhandene Strukturdaten: 1atu, 1d5s, 1ezx, 1hp7, 1iz2, 1kct, 1oo8, 1oph, 1psi, 1qlp, 1qmb, 2d26, 7api, 8api, 9api | ||
| Größe | 394 Aminosäuren | |
| Struktur | Homodimer | |
| Isoformen | 3 | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | SERPINA1; PI; A1A; A1AT; AAT; MGC23330; MGC9222; PI1; PRO2275 | |
| Externe IDs | OMIM: 107400 UniProt: P01009 MGI: 891971 CAS-Nummer: 9041-92-3 | |
| Arzneistoffangaben | ||
| ATC-Code | B02AB02 | |
| DrugBank | DB00058 | |
| Wirkstoffklasse | Proteasehemmer | |
| Handelsnamen |
Aralast®, Prolastin® |
|
| Inhibitorklassifikation | ||
| MEROPS | I04.001 | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Serpin A1 | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
α1-Antitrypsin (AAT), besser α1-Protease Inhibitor (α1PI), ist ein Akute-Phase-Protein, das Körpergewebe vor an Entzündungsprozessen beteiligten Enzymen schützt. Es wirkt, indem es vor allem PMN-Elastase, aber auch Trypsin und andere Serinproteasen hemmt. Fällt diese Hemmung durch einen Mangel oder ein in der Funktion eingeschränktes α1IP aus, greift die Elastase beispielsweise das Bindegewebe der Lunge an und es kann zu schweren Komplikationen kommen.
Die normale Konzentration des α1-Protease-Inhibitor im Blutplasma beträgt 8,3-19,9 mg/l. Im Zuge entzündlicher Prozesse erhöht sich der Wert. Im Vergleich zum C-reaktive Protein ist die Aktivitätsmessung von α1PI ein besserer Marker, um den Verlauf einer Entzündung zu beobachten. Bei Verdacht auf einen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin ist eine gleichzeitige Bestimmung des C-reaktiven Proteins sinnvoll, da eine Entzündung den Mangel verdecken kann.
Eine Erhöhung des α1-Protease-Inhibitor-Wertes tritt auf bei
- akuten Schüben von chronisch entzündlichen Prozessen
- Tumoren (insbesondere Bronchial-Karzinom, siehe Tumormarker)
- Schwangerschaft
- Östrogenbehandlung
Eine Erniedrigung des α1-Antitrypsin-Wertes tritt auf bei
- hereditärem α1-Antitrypsinmangel:
- Ikterus prolongatus bzw. Hepatitis des Neugeborenen
- kindliche chronischer Hepatitis oder Leberzirrhose
- Lungenemphysem
[Bearbeiten] Weblinks
- Proteopedia: α-1-Antitrypsin (engl.)
- Jennifer McDowall/Interpro: Protein Of The Month: α-1-Antitrypsin. (engl.)
- Α-1-Antitrypsin bei Online Mendelian Inheritance in Man
