Methämoglobinämie

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Klassifikation nach ICD-10
D74.- Methämoglobinämie
D74.0 Angeborene Methämoglobinämie
D74.8 Sonstige Methämoglobinämien
D74.9 Methämoglobinämie, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Unter Methämoglobinämie versteht man in der Medizin eine erhöhte Konzentration von Methämoglobin (Met-Hb) im Blut. Das in den roten Blutkörperchen vorhandene Hämoglobin, das dem Sauerstofftransport dient, wird dabei in das funktionsunfähige Methämoglobin umgewandelt (oxidiert, siehe Methämoglobin) und steht damit nicht mehr für den Sauerstofftransport zur Verfügung.

Symptomatik[Bearbeiten]

Chronische Methämoglobinämien verlaufen oft klinisch stumm. Bei akut auftretendem Verlauf kommt es früh zu den typischen Symptomen einer Sauerstoffunterversorgung des Gewebes. Dazu gehören Kopfschmerz, Müdigkeit, Luftnot und Lethargie. Ab einer Met-Hb-Konzentration von mehr als zehn Prozent des Gesamthämoglobins kommt es zur Hypoxämie (Sauerstoffmangel im Blut) mit Zyanose (Blauverfärbung der Haut und der Schleimhäute). Das Blut bekommt eine braunrote Farbe. Bei 15-20 Prozent[1] kommt es zu Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen, beschleunigter Herztätigkeit, Atemnot und Somnolenz (Benommenheit, Schläfrigkeit). Eine Konzentration von mehr als 70 bis 80 Prozent führt unbehandelt zum Tode.[2]

Ursachen[Bearbeiten]

Ausgelöst wird Methämoglobinämie vor allem durch einen Defekt des Hämoglobins oder einen genetisch bedingten Cytochrom b5-Reduktase-Mangel. Solche hereditäre Enzymdefekte sind selten.[2] Der Defekt des Hämoglobins kann entweder ebenfalls erblich bedingt sein oder durch Toxine, also Giftstoffe ausgelöst werden. Hierbei oxidieren diese Stoffe das Eisen-Ion von Fe2+ zu Fe3+. Häm ist chemisch gesehen eine bioorganische Komplexverbindung und die Erhöhung der Oxidationsstufe des Zentralatoms (Eisen) wirkt sich massiv auf die Eigenschaften des Komplexes aus und führt schlußendlich zu einem Funktionsverlust des gesamten Hämoglobins.[3]

Die Oxidation kann als Monooxidation oder gekoppelt ablaufen. Da auch molekularer Sauerstoff das Häm oxidieren kann liegt auch im Blut des gesunden Menschen ein Teil des in den Erythrocyten vorhandenen Hämoglobins als Methämoglobin vor. Der Anteil hierbei beträgt allerdings weniger als ein Prozent.[4]

Zu oxidierenden Substanzen zählen einige Medikamente (Phenacetin, Chinin, Lidocain, Prilocain, Metoclopramid, Nitroglycerin, Sulfonamide u. a.), Nitrose Gase, aromatische Nitro- und Aminoverbindungen (Poppers, Herbizide) und andere. Für Säuglinge bestehen Gefahren durch den Genuss von Trinkwasser oder Gemüse mit zu hohen Nitratwerten. Die Gefahr einer Anämie ist beim Säugling aufgrund geringerer Enzymaktivität deutlich erhöht.[2]

Diagnose[Bearbeiten]

Bei Verdacht einer Methämoglobinämie kann ein Tropfen venösen Patientenblutes auf ein Filterpapier gegeben werden. Da sich das Methämoglobin nicht durch den Luftsauerstoff reduzieren lässt, bleibt es braun, während sich Normales Hämoglobin durch Sauerstoffaufnahme von der Raumluft rot färbt. Es wird in diesem sehr einfachen Test in der Regel ein Tropfen normalen Blutes neben dem Patientenblut aufgetropft um einen direkten Vergleich zu haben. Im Blutausstrich fallen Heinz-Innenkörper in den Erythrozyten auf, welche das histologische Korrelat des Methämoglobins darstellen, da sich die Methämoglobinmoleküle sozusagen im Erythrozyten "verklumpen" entstehen diese Präzipitate. Im Labor kann eine Methämoglobinämie im EDTA-Blut oder Heparin-Blut nachgewiesen werden.[5]Genauer ist eine Diagnose mittels Mehrwellenlängen-Pulsoxymetern bzw. einer Blutgasanalyse.[6] Das Methämoglobin kann quantitativ auch spektroskopisch nachgewiesen werden.[2]

Therapie[Bearbeiten]

Bei erblichen Ursachen ist keine Behandlung möglich. Bei toxischer Methämoglobinämie muss die auslösende Substanz abgesetzt werden. Gegebenenfalls können Methylenblau, Toluidinblau oder Ascorbinsäure verabreicht werden. Die intravenöse Kurzinfusion (etwa 5 Minuten) von Methylenblau verringert den Methämoglobin-Anteil im Blut durch Aktivierung der Cytochrom-b5-Reduktasen. Die Gabe dieser Medikamente ist bei bestimmten Patienten kontraindiziert, da sie die Anämie noch verstärken können (beispielsweise beim Vorliegen eines Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangels). Bei Therapieversagen bleibt als ultima ratio nur eine Austauschtransfusion.[2]

Literatur[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Ernst Mutschler, Monika Schäfer-Korting: Lehrbuch der Pharmakologie und Toxikologie. 8., völlig neu bearbeitete und erweiterte Auflage. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart 2001, ISBN 3-8047-1763-2, S. 988f.
  2. a b c d e E. Kochs, H. A. Adams, C. Spies: Anästhesiologie, 2., vollständig überarbeitete Auflage. Georg Thieme Verlag. Stuttgart 2008. ISBN 978-3131148629 S. 407
  3. Klaus Aktories, Ulrich Förstermann u. a.: Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie. 11. Auflage. Urban & Fischer Verlag, 2013, S. 1016ff.
  4. G. Eisenbrand, M. Metzler: Toxikologie für Chemiker. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1994, ISBN 3-13-127001-2, S. 77.
  5.  Lothar Thomas: Labor und Diagnose: Indikation und Bewertung von Laborbefunden für die medizinische Diagnostik. TH-Books-Verl.-Ges., Frankfurt am Main 2008, ISBN 978-3-9805215-6-7.
  6. M.Moos, R. Schröder, M. Lang, B. Frauchiger: Schwere Methämoglobinämie – Diagnostik, Therapie und Pathophysiologie am Beispiel eines Falles In: Anästhesiol. Intensivmed. Notfallmed. Schmerzther., 2009 44(5): S. 328–334, doi:10.1055/s-0029-1224778
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