Morbus Darier

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Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
- Dyskeratosis follicularis vegetans (Darier)
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Beim Morbus Darier (auch Dyskeratosis follicularis, Darier-White-Syndrom oder Keratosis follicularis[1] genannt) handelt es sich um eine erbliche Hautkrankheit. Die Erkrankung wurde zum ersten Mal 1889 von Ferdinand-Jean Darier in Paris beschrieben. Sie tritt meist im Jugendalter auf.

Ursache[Bearbeiten]

Es liegt eine autosomal-dominant vererbbare Mutation des ATP2A2-Gens (SERCA1-3-Gen) zugrunde, dessen Genprodukt, eine ATP-abhängige Calciumpumpe, für die Verteilung von Kalzium im Zytoplasma der Hautzellen verantwortlich ist. Es entsteht eine Störung der Eiweissherstellung. Dies führt zu einer gestörten Differenzierung der Hautzellen, wodurch sie absterben.

Diagnose[Bearbeiten]

Die Diagnose wird klinisch anhand der Papeln gestellt und durch das histopathologische Bild belegt. Histopathologisch ergibt sich folgendes Bild:

Es zeigt sich eine Vergrößerung und eine Vergröberung der in die Epidermis hineinragenden Papillen des Bindegewebes (Papillomatose), welche sekundär über eine Verdickung zu einer welligen Unebenheit der Hautoberfläche führen.

Akanthose, fokale Hyperkeratose, akantholytische Dyskeratose, worunter man die vorzeitige Verhornung der Einzelzellen in Form von sogenannten corps round (im Stratum spinosum) und grain (im Stratum corneum) versteht.

Für die Diagnose dienen verschiedene Haupt- und Nebenkriterien. Zu den Hauptkriterien zählen das typische Erscheinungsbild der Haut, der Juckreiz und eine ausführliche Eigen- und Familien-Anamnese. Im Kindesalter zeigt sich Morbus Darier in vielen Fällen mit sehr trockener Haut, was häufig zur Diagnose Neurodermitis führt. Im Zweifelsfall empfiehlt sich die Entnahme einer Hautprobe.

Differenzialdiagnostisch sollte an das seborrhoische Ekzem, den Morbus Hailey-Hailey, an striäre und verrköse Nävi sowie an Warzen gedacht werden.

Verlauf[Bearbeiten]

Die Hautsymptome bei einem Morbus Darier umfassen Rötungen und Schwellungen, sowie kleine, raue, krustig belegte rötliche Papeln. Diese verursachen unter Umständen einen starken Juckreiz. Lokalisationen sind vordere und hintere Schweißrinne, sowie Gesichtsmitte und behaarter Kopf und der Bereich des Anus. Bei größeren Herden kommt es oft durch Beanspruchung, Schweiß bzw. UV-Licht zu bakteriellen Superinfektionen, die einer antibiotischen Behandlung bedürfen.

Mögliche Begleiterscheinungen:

Durch Reizung und Schwitzen werden die Symptome verschlimmert.

Die Symptome treten – ähnlich wie bei der Neurodermitis – in Schüben von unterschiedlicher Dauer und Stärke auf.

Schweregrad[Bearbeiten]

Morbus Darier kann in verschiedenen Schweregraden auftreten. Schlafmangel, Stress, Alkoholgenuss, aber auch übermäßiges Sonnenbaden können die Krankheit verschlimmern.

Provokationsfaktoren[Bearbeiten]

  • Duftstoffe, Farb- und Konservierungsstoffe können den Zustand der Haut verschlechtern.
  • Kalziumhaltige Nahrungsmittel führen in einigen Fällen zur Beeinträchtigung der Haut.
  • Salben mit hohem Fettanteil wie z.B. Vaseline und Ultrabas provozieren aufgrund von Wärmestau in akuten Phasen entzündlicher Haut teilweise eine weitere Verschlechterung.
  • Schmutz und Bakterien führen häufig zu Entzündungen der betroffenen Hautstellen.

Behandlung mit Creme[Bearbeiten]

Da der Morbus Darier auf einen Fehler im Erbgut zurückzuführen ist, ist er nicht heilbar. Die Behandlung zielt nur auf die Linderung der Beschwerden ab.

  • Für die kurzfristige Anwendung im Schub werden externe Kortikosteroide genutzt, bei einer bakteriellen Superinfektion zusätzlich Antibiotika und antiseptische Bäder.
  • Hilfreich sind Salben mit verschiedenen Zusammensetzungen und Bestandteilen, die als Grundpflege dienen, um der Austrocknung der Haut entgegenzuwirken. In akuten Phasen werden Cremes mit hohem Wasseranteil als wohltuend kühlend empfunden.
  • In akuten Phasen der Entzündung, die nässend sind, werden Zinksalben sowie Puder als angenehm empfunden, da gerade beim Puder auf Grund des nicht vorhandenen Hautkontaktes keine neuen Wunden entstehen wie eben sonst bei Salben.

Medikamentöse Behandlung[Bearbeiten]

Retinoide[Bearbeiten]

Retinoide sind Arzneimittel und Abkömmlinge von Vitamin A. Sie werden äußerlich oder innerlich zur Behandlung von Akne und Schuppenflechte verwendet. Einige Retinoide schädigen das ungeborene Kind und dürfen keinesfalls während der Schwangerschaft angewendet werden. Produkte im Handel sind erhältlich in Kapselform, Lösungen sowie Cremes und Gels. Nebenwirkungen sind bei lokaler Behandlung: Hautrötungen, Jucken und Brennen. Die Lichtempfindlichkeit der Haut nimmt zu. Auftreten von Hauttrockenheit. Bei innerlicher Einnahme kann es zu Leberschäden, Nasenbluten, Gelenkschmerzen oder Hautabschälungen kommen.

Bei einer Erstbehandlung kann es nach ca. 5 Wochen vorübergehend zu einer Verschlechterung des Hautzustands kommen, bis anschließend eine Besserung eintritt.

Acitretin[Bearbeiten]

Acitretin ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Retinoide zur Behandlung von Schuppenflechte und schwerer Verhornungsstörungen der Haut.

Komorbidität[Bearbeiten]

Da der Morbus Darier überzufällig häufig mit depressiven Störungen einhergeht, vermutet man ein Risikogen für Depressionen, das in der Nähe des SERCA-Gens (SERCA) liegt.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. W. Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014) ISBN 3-11-018534-2
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