Kell-Cellano-System

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K1 Antigen (Kell blood group, metallo-endopeptidase)
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 732 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Namen KEL , ECE3, CD238
Externe IDs
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Chordatiere
K2 Antigen (Kell blood group antigen Cellano)
Masse/Länge Primärstruktur 730 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name(n) KEL
Externe IDs
XK (X-Linked Kell bloodgroup precursor)
Bezeichner
Gen-Name(n) XK , X1k, XKR1
Externe IDs

Das Kell-System (auch Kell-Cellano-System) ist eines der aktuell 30 Blutgruppensysteme. Aktuell sind 34 Antigene in diesem System zusammengefasst,[1] wobei die antithetischen Antigene K (KEL1, Kell) und k (KEL2, Cellano) die wichtigsten sind.

Das Kell-System stellt aufgrund seiner klinischen Relevanz nebst dem AB0-System und dem Rhesus-System das drittwichtigste Blutgruppensystem dar. Bei Blutspendern in Deutschland und Österreich wird regelmäßig auf das Kell-Antigen KEL1 getestet.

Kell- und Cellano-Antigene[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die beiden wichtigsten Antigene des Kell-Systems sind die antithetischen Antigene K (KEL1, auch Kell genannt) und k (KEL2, auch Cellano genannt). Etwa 92 % der Menschen sind (Kell-)K-negativ (kk). Insbesondere K-negative Mädchen und Frauen im gebärfähigen Alter sollten nur K-negatives Blut erhalten. 7,8 % sind heterozygot K-positiv (Kk) und können Blut mit positivem und negativem K-Antigen erhalten. Nur 0,2 % der Menschen sind homozygot K-positiv (KK). (Cellano-) k-negatives Blut ist daher selten, Patienten mit einem Anti-k können nicht immer problemlos versorgt werden. Man benannte das Kell-Cellano-System, also die Antigene Kell und Cellano, nach zwei schwangeren, weiblichen Personen (Kellacher und Cellano), bei denen diese Blutgruppenmerkmale bzw Antikörper im Jahre 1945 und 1957 zuerst beschrieben wurden.[2][3]

Das Kell-Antigen ist ein auf den Erythrozytenmembranen lokalisiertes 732 Aminosäuren umfassendes Typ-II-Membranglykoprotein, das als zinkabhängige Endopeptidasen (Metalloproteine) für die enzymatische Spaltung von Endothelin 3 verantwortlich ist.[4]

Bei der Blutgruppenbestimmung wird auf das K-Antigen getestet, der Genotyp zu K-negativ (kk) wird dann als „Kell negativ“ ausgewiesen, die beiden K-positiven Genotypen (Kk und KK) werden unter der Bezeichnung „Kell positiv“ zusammengefasst.

Die Antigene sind klinisch relevant, da Personen ohne das entsprechende Antigen durch Kontakt (Transfusion oder Schwangerschaft) immunisiert werden können, wobei die entstehenden Antikörper zu hämolytischen Transfusionsreaktionen bzw. Morbus haemolyticus neonatorum führen können.

Die bisher insgesamt 34 beschriebenen Antigene des Kell-Systems beruhen auf Mutationen im KEL-Gen auf Chromosom 7. Dieses Gen codiert für ein Enzym, das in die Zellmembran von Erythrozyten inkorporiert wird. Die unterschiedlichen Varianten unterscheiden sich meist nur durch Punktmutationen.[5] Der Blutgruppenphänotyp bei Abwesenheit des Kell-Proteins wird als Knull beschrieben.[6]

Blutgruppen-
merkmal
Häufigkeit
Deutschland Österreich weltweit
Kell negativ (kk) 91 % 91 % 92 %
Kell positiv (KK oder Kk) 9 % 9 % 8 %

McLeod-Syndrom und XK-Gen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Das Glykoprotein des Kell-Gens steht im Organismus in engem Zusammenhang mit dem Membranprotein des XK-Gens. die über eine Disulfidbrücke verbunden sind. Einschränkungen des Membranproteins führen zur Verringerung von Kell-Proteinen auf den roten Blutkörperchen.

Das seltene McLeod-Syndrom (Kxnull-Phänotyp) basiert auf einer Mutation des XK-Gens auf dem X-Chromosom, das zu einer fehlenden Expression dieses Gens und damit Fehlen des XK-Proteins führt. Das Syndrom manifestiert sich unter anderem mit Akanthozytose, Anämie und neuromuskulären Erkrankungen (beispielsweise Chorea). Das Fehlen des XK-Proteins führt auch zu einer deutlich abgeschwächten Expression der Kell-Antigene (siehe oben).[7]

Im Gegensatz dazu führt die Abwesenheit des Kell-Proteins (Knull) nicht zu einem Fehlen des XK-Proteins und einem McLeod-Syndrom. Eine Mitwirkung des Membranproteins XK an Transportkanälen in den Zellmembran ist nicht geklärt, es tritt jedoch auch an anderen Zelltypen in Erscheinung. Zum XK-Protein wird auch ein Kx-Antikörper gebildet, daher ist es als eigenständige Blutgruppe beschrieben.

Bedeutung in der Schwangerschaft[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Das Kell-Antigen folgt dem Rhesus-Antigen hinsichtlich seiner immunogenen Wirkungsstärke und kann zu tödlichen Transfusionszwischenfällen führen. Der Antikörpersuchtest bei Schwangeren beinhaltet neben der Feststellung von Rhesus-Antikörpern auch den Nachweis von Kell-Antikörpern. Die Wirkung einer Kell-Inkompatibilität zwischen Mutter (Kell-negativ mit Antikörpern nach Sensibilisierung) und Kind (Kell-positiv) ähnelt der Rhesus-Inkompatibilität, tritt jedoch seltener in Erscheinung[8], und kann in schweren Fällen zum Morbus haemolyticus neonatorum führen. Da es keine vorbeugende Therapie nach Art der Anti-D-Prophylaxe gibt, ist eine genaue Beobachtung der Schwangerschaft (Titerbestimmung) erforderlich.

Bei den Kell-Antikörpern handelt es sich meist um IgG-Antikörper.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Vorlage:Internetquelle/Wartung/Zugriffsdatum nicht im ISO-FormatVorlage:Internetquelle/Wartung/Datum nicht im ISO-FormatTable of blood group antigens within systems. August 2008, abgerufen am 2. Januar 2010.
  2. Coombs RRA, Mourant AE, Race RR. "A new test for the detection of weak and incomplete Rh agglutinins". Br J Exp Pathol 1945;26:255
  3. "blood group." - „historical background“, Encyclopædia Britannica Online, Zugriff 31. Dezember 2008
  4. Axel M. Gressner, Torsten Arndt: Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 2013, ISBN 3-6421-2921-8, S. 771
  5. Lee S, Wu X, Reid M, Zelinski T, Redman C: "Molecular basis of the Kell (K1) phenotype". In: Blood (1995) 85 (4): 912–6. PMID 7849312
  6. Chown B, Lewis M, Kaita K (1957). "A new Kell blood-group phenotype". Nature 180 (4588): 711. PMID 13477267.
  7. Allen FH Jr, Krabbe SM, Corcoran PA (1961). "A new phenotype (McLeod) in the Kell blood-group system". Vox Sang. 6: 555–60. PMID 13860532.
  8. Vorlage:Internetquelle/Wartung/Zugriffsdatum nicht im ISO-FormatVorlage:Internetquelle/Wartung/Datum nicht im ISO-FormatRelevanz eines positiven Antikörpersuchtests (AKS) in der Schwangerschaft. In: Lab 28. Labor 28, Ausgabe Dezember 2006, abgerufen am 3. Januar 2010: „"Bei etwa 99% der Schwangeren sind keine relevanten Antikörper gegen Erythrozyten nachweisbar." / "Häufigkeit bei positiven AKS: Anti-D 13%, Anti-E 11%, Anti-M 11%, Anti-c 6%, Anti-Lea 6%, Anti-C 6%, Anti-Jka 4%, Anti-S 4%, Anti-Leb 4%, Anti-Cw 4%, Anti-P1 4%, Anti-K 3%"“
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