Cronkhite-Canada-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
K63.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Darmes
Polyp des Kolons
Polyp des Magens und des Duodenums
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist ein sogenanntes gastrointestinales Polyposissyndrom, eine sehr seltene, nicht vererbbare Erkrankung des Verdauungstrakts unbekannter Ursache. Sie zeigt sich durch zahlreiche Polypen im Verdauungssystem zusammen mit Veränderungen der Haut und Hautanhangsgebilde wie Haarausfall, Hyperpigmentierung und Wachstumsstörungen der Finger- und Fussnägel.[1]

Die Erkrankung ist benannt nach dem amerikanischen Internisten Leonhard W. Cronkhite jr. und der amerikanischen Radiologin Wilma J. Canada.[2]

Epidemiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die überwiegende Mehrzahl der Erkrankungen tritt bei Patienten mit japanischer Abstammung auf und dann häufiger bei Männern als bei Frauen (2:1).

Die Ursache ist unklar, offenbar nicht erblich.[3] Die Erkrankung manifestiert sich im späteren Erwachsenenalter initial mit wässrigen Durchfällen, dann mit Zeichen der Malabsorption. Bei 10 % der Betroffenen entwickelt sich ein Magen- oder Darmkarzinom[3]. In 50 % der Fälle findet sich eine Hypoproteinämie.[4]

Diagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die charakteristische Klinik bestehend aus der Kombination von

im (endoskopischen) Polypennachweis führt zur Diagnose.

Abzugrenzen sind das Peutz-Jeghers-Syndrom sowie verschiedene andere Formen einer Polyposis (generalisierte juvenile, hyperplastische Polyposis, Kappenpolyposis, lipomatöse Polyposis oder noduläre lymphoide Hyperplasie sowie entzündliche oder lymphomatöse Polyposis).[3]

Komplikationen sind gastrointestinale Blutungen, Herzinsuffizienz oder Infektionen. Insgesamt ist die Mortalität hoch[4],[3]

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind unbekannt. Entsprechend ist eine kausale Therapie nicht möglich. Die Behandlung erfolgt symptomatisch mit Cromoglicinsäure und mit Kortikosteroiden[5]. Wegen der Malabsorption ist vorrangig ein Ausgleich der Mangelernährung inklusive Vitaminen und Spurenelementen erforderlich. Die Mangelernährung scheint für die Alopezie sowie die Haut- und Nagelveränderungen verantwortlich zu sein.[6]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. L. W. CRONKHITE, W. J. CANADA: Generalized gastrointestinal polyposis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia. In: The New England Journal of Medicine. Band 252, Nummer 24, Juni 1955, S. 1011–1015, ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJM195506162522401. PMID 14383952.
  3. a b c d Orphanet
  4. a b W. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014) ISBN 3-11-018534-2
  5. E. Ward, H. C. Wolfsen, C. Ng: Medical management of Cronkhite-Canada syndrome. In: Southern medical journal. Band 95, Nummer 2, Februar 2002, S. 272–274, ISSN 0038-4348. PMID 11846261.
  6. Christian Pox: Cronkhite-Canada-Syndrom. In: Gastroenterologie up2date. 4, 2008, S. 115–115, doi:10.1055/s-2008-1077314.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

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