Cluster-Kopfschmerz

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Clusterkopfschmerz
ICD-10-Code G44.0
IHS/ICHD-II Code 3.1

Der Clusterkopfschmerz (Cluster engl. „Büschel, Haufen, Anhäufung“), weitere Namen Bing-Horton-Neuralgie, Histaminkopfschmerz und Erythroprosopalgie (altgr. ἐρυθρός „rot“; πρόσωπον „Gesicht“; Vorlage:Polytonisch „Schmerz“), ist eine primäre Kopfschmerzerkrankung, die sich durch streng einseitige und in Attacken auftretende extremste Schmerzen[1] im Bereich von Schläfe und Auge äußert. Die Bezeichnung Cluster bezieht sich auf die Eigenart dieser Kopfschmerzform, periodisch stark gehäuft aufzutreten, während sich dann für Monate bis Jahre beschwerdefreie Intervalle anschließen können.

Symptome

Die heftigen und einseitigen Attacken dauern meist zwischen 15 und 180 Minuten und treten unvermittelt vornehmlich aus dem Schlaf heraus auf. Die Kopfschmerzen sind bei den meisten Patienten immer auf der gleichen Seite (78 %)[2]. Der Clusterkopfschmerz zeigt eine ausgeprägte Tagesrhythmik, am häufigsten kommt es ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen, in den frühen Morgenstunden und nach der Mittagszeit zu Anfällen. Die Häufigkeit beträgt zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und acht Attacken täglich.

Der Kopfschmerzcharakter wird als unerträglich reißend, bohrend, manchmal auch als brennend geschildert. Seine Haupt-Lokalisation ist meist um das Auge herum, seltener auch im Bereich des Hinterkopfs. Besonders typisch ist ein während der Kopfschmerzattacken bestehender Bewegungsdrang. Anders als Menschen mit Migräne neigen Patienten mit Clusterkopfschmerz nicht dazu, sich ins Bett zurückzuziehen, sondern wandern umher oder schaukeln mit dem Oberkörper.

Es tritt zudem mindestens eines der nachfolgenden Begleitsymptome auf [3]:

  • gerötete Bindehaut des Auges (konjunktivale Injektion)
  • tränendes Auge (Lakrimation)
  • ein Lidödem
  • verengte Pupille (Miosis)
  • ein hängendes Augenlid (Ptosis)
  • laufende und/oder verstopfte Nase (nasale Rhinorrhoe und/oder Kongestion)
  • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes.

Diese Symptome erscheinen nur auf der schmerzenden Seite (ipsilateral).

Auch vermeintlich untypische Symptome wie Übelkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit kommen nach einer neueren Studie regelmäßig vor. Ein Viertel der Patienten erlebt vor dem Anfall eine visuelle Aura, was die klinische Abgrenzung zur Migräne erschwert. [4]

Man unterscheidet den episodischen Clusterkopfschmerz (ECH) mit Remissionsphasen von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren und den chronischen Clusterkopfschmerz (CCH) mit Remissionsphasen von höchstens zwei Wochen. Bei etwa 80 % der Betroffenen tritt der Clusterkopfschmerz episodisch (nur gelegentlich) auf.

Die Attacken können durch Trigger ausgelöst werden. Hierunter fallen vor allem Alkohol, Nitroglycerin (diagnostisch verwertbar), Glutamat, gelber Käse, Schokolade, Aufenthalt in großen Höhen.

Epidemiologie

Die Häufigkeit des Clusterkopfschmerzes liegt zwischen 0,2 % und 0,3 % der Bevölkerung[5][6]. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen, wahrscheinlich ist die Geschlechtsbevorzugung aber nicht so ausgeprägt wie früher angenommen. Vererbungsfaktoren sind bislang nicht bekannt, es wird jedoch eine familiäre Belastung von etwa zwei bis sieben Prozent angenommen[5][7].

Der Kopfschmerz beginnt im Mittel mit 28 bis 30 Jahren, kann aber in jedem Lebensalter anfangen. Im Regelfall leiden bis zu 80 % der Patienten nach 15 Jahren noch immer an Cluster-Episoden. Allerdings verschwindet (remittiert) der Schmerz bei einigen Patienten in höherem Alter. Bei bis zu 12 % geht eine primär-episodische in eine chronische Verlaufsform über, seltener ist dies auch umgekehrt[1].

Ursache

Die Ursachen des Clusterkopfschmerzes sind noch nicht geklärt. Die Erweiterung oder die Entzündung der Blutgefäße scheint nicht, wie früher vermutet, die Ursache für den Kopfschmerz zu sein, sondern eine Folge[8][9]. Bestimmte schmerzleitende Bahnen im Bereich des Trigeminus-Nervs werden durch noch unbekannte Einflüsse stimuliert, was zu einer Kaskade von Veränderungen des Hirnstoffwechsels führt. Man vermutet, dass der „Motor“ der Erkrankung im Hypothalamus liegt[10][2]. Diese „Schaltzentrale“ des Zwischenhirns ist der Sitz für die Steuerung der wichtigsten Regelkreise, beispielsweise des Schlaf-Wach-Rhythmus. Für eine solche Störung sprechen die tageszeitlichen Verteilungsmuster der Clusterkopfschmerzen, die auffällige Häufigkeit von Episoden im Frühling und Herbst, sowie bei Clusterkopfschmerzpatienten gehäuft auftretende Störungen von Hormonen, die den Tagesrhythmus steuern, beispielsweise Melatonin[11]. Die Ergebnisse bildgebender Verfahren rücken das hypothalamische Grau in den Fokus aktueller wissenschaftlicher Untersuchungen[8][10][2].

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch eine Befragung des Patienten und durch Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese). Spezielle Laboruntersuchungsmethoden stehen nicht zur Verfügung. Clusterkopfschmerz ist also eine Erkrankung, die auf Basis der Beschwerden diagnostiziert wird. Apparative Untersuchungsmethoden tragen nicht zur Diagnose bei, sondern sind nur dann erforderlich, wenn eine andere Erkrankung zweifelsfrei ausgeschlossen werden soll. Mit Hilfe der cranialen Computertomographie (CCT), der Kernspintomographie, der Dopplersonographie und der Elektroenzephalographie (EEG) können andere Krankheiten, wie zum Beispiel Tumore, Hirnblutungen und Entzündungen ausgeschlossen werden. Weiterhin ist differentialdiagnostisch zwischen Clusterkopfschmerz und anderen Kopfschmerzformen wie Migräne, Spannungskopfschmerz, Trigeminusneuralgie, paroxysmaler Hemikranie (CPH), Hemicrania continua und weiteren möglichen Kopfschmerzarten zu unterscheiden. Elektrophysiologische, laborchemische und Liquoruntersuchungen helfen diagnostisch meist nicht weiter[2].

Therapie und Prophylaxe

Clusterkopfschmerz ist eine Erkrankung, die derzeit durch medizinische Maßnahmen nicht heilbar ist. Die Intensität der Schmerzattacken und die Attackenhäufigkeit können durch geeignete vorbeugende Behandlung meistens vermindert werden. Bei allen wiederkehrenden Kopfschmerzen ist ein Kopfschmerztagebuch sinnvoll. Dies erleichtert dem Arzt die Diagnostik, dient der Überwachung einer Therapie und kann helfen, mögliche Auslöser (Trigger) zu identifizieren [12].

Akutbehandlung

Hochkonzentrationsmaske
  1. Inhalation von 100 % medizinischem Sauerstoff über eine Hochkonzentrationsmaske (Non-Rebreather-Mask) mit Reservoirbeutel und Rückschlagventilen[13]. Andere Atemmasken haben einen schlechteren Wirkungsgrad. Erforderliche Durchflussrate: 7–15 l/min. über eine Dauer von 15–20 Minuten[1]. Sauerstoffbrillen sind nicht geeignet, da die Betroffenen während der Attacken meist nicht durch die Nase atmen können. Zudem kann mit Sauerstoffbrillen nicht die erforderliche Durchflussrate erreicht werden. Aus letztgenanntem Grund sind auch Sauerstoffkonzentratoren ungeeignet, diese erreichen nur eine maximale Durchflussrate von 5,5 l/min. Zur Behandlung geeigneter medizinischer Sauerstoff ist in Druckgasflaschen erhältlich.
  2. Triptane (Sumatriptan, subcutan oder nasal). Bisher ist Sumatriptan das einzige Triptan, das offiziell zur Behandlung von Clusterkopfschmerzen zugelassen ist. Zolmitriptan als Nasenspray oder oral werden ebenfalls von der Deutschen Gesellschaft für Neurologie empfohlen.[1]
  3. Intranasale Zufuhr von vierprozentigem Lidocain.

Sumatriptan (6 mg subcutan) und Zolmitriptan (5–10 mg nasal) sind die Substanzen mit der besten Wirksamkeit in der akuten Clusterkopfschmerzattacke (75%). Die Inhalation von Sauerstoff ist bei 60–70% der Clusterpatienten wirksam. Die Anwendung von Lidocain (Erfolg bei 25-30 %) wie auch die von Sauerstoff hilft nur einem Teil der Patienten und auch nicht immer. Trotzdem sollte jeder Patient mit Clusterkopfschmerzen einmal diese Therapien ausprobiert haben, da bei Wirksamkeit Nebenwirkungen vermieden werden.[1][2]

Unwirksam sind alle herkömmlichen Schmerzmittel (Analgetika) wie Aspirin, Paracetamol, Diclofenac, Ibuprofen sowie Akupunktur, Massagen, Biofeedback, alternative Heilmethoden wie Aloe vera, Nonisaft, Magnetfeldtherapie, „Sauerstoffwasser“.

Vorbeugende Behandlung

Bei chronischem Clusterkopfschmerz und bei länger als drei Monate dauernden episodischen Kopfschmerzen ist das Mittel der ersten Wahl die verschreibungspflichtige Substanz Verapamil. Die Tagesdosis muss individuell eingestellt werden. Wegen der gleichmäßigeren Wirkstoffabgabe sollte die retardierte Form des Medikamentes bevorzugt werden. Bei besonders hohen Dosierungen sind Kontrollen der Herztätigkeit (EKG) nötig. Das Medikament ist auf Dauer gut verträglich. Die Wirkung tritt jedoch bei schrittweiser Dosissteigerung erst nach zwei bis drei Wochen ein[11].

Bei Clusterepisoden, die kürzer als zwei Monate dauern, sind Methysergid oder Prednisolon Mittel der ersten Wahl. Bei Methysergid tritt die Wirkung schon nach drei bis sieben Tagen ein. Weil es jedoch zu Wucherungen von Bindegewebe (retroperitoneale Fibrose) führen kann, sollte es nur bis zu drei Monate eingenommen werden. Das Medikament ist in Deutschland nicht zugelassen und nur über die internationale Apotheke zu beziehen[11]. Prednison und Prednisolon gehören zur Gruppe der Kortikoide. Diese Abkömmlinge der in der Nebennierenrinde gebildeten Steroidhormone sollten wegen ihrer Nebenwirkungen nicht dauerhaft eingenommen werden, sondern als überbrückende Therapie bis zum Wirkungseintritt von Verapamil[1].

Vorbeugung [1]
Mittel der ersten Wahl
Verapamil bis 480 mg
Kortikoide (Prednisolon) 100-250 mg
Mittel der zweiten Wahl
Lithium nach Spiegel
Methysergid 8–12 mg
Topiramat 100–200 mg

Lithiumkarbonat ist in Deutschland die einzige zur Vorbeugung von Clusterkopfschmerz zugelassene Substanz. Die Lithiumtherapie ist aufgrund der möglichen Nebenwirkungen die vorbeugende Behandlung der zweiten Wahl bei Clusterkopfschmerz. Wenn Verapamil und Lithiumkarbonat versagen, kann auch ein Versuch mit den ebenfalls verschreibungspflichtigen Substanzen Topiramat, Pizotifen oder Valproinsäure unternommen werden[11]. Ergotamin oder lang wirksame Triptane wie Naratriptan und Frovatriptan können in der Kurzprophylaxe (bis eine andere vorbeugende Therapie greift) abends eingesetzt werden, vor allem bei Patienten, die unter nächtlichen Attacken leiden. Einzelberichte beschreiben einen positiven Effekt von Topiramat und Melatonin [1]. Wenn eine Substanz allein nicht wirkt, muss unter ärztlicher Kontrolle eine Kombination ausprobiert werden [11].

Denn meisten Patienten kann mit den obigen Medikamenten entsprechend der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie geholfen werden. Weitere mögliche Medikamente enthält die US Leitlinie zur Behandlung von Clusterkopfschmerz [14]. Die aktuelle Forschung und klinische Praxis entdecken gelegentlich weitere Mittel, die eine Wirkung gegen Clusterkopfschmerz haben.

In einigen wenigen Fällen ist die unspezifische Blockade des Nervus occipitalis major (Hinterhauptsnerv) mit einem Lokalanästhetikum erfolgreich und daher auf jeden Fall vor einer operativen Therapie zu versuchen [1]. Ebenfalls nicht invasiv ist die endoskopische Blockade des Ganglion pterygopalatinum mittels Lokalanästhetikum und Kortikosteroiden [15].

Erst nach Versagen aller medikamentösen Maßnahmen sind in absoluten Ausnahmefällen operative Verfahren zu erwägen. Deren Risiken überwiegen jedoch oft den Nutzen [1]. Ein neues, noch experimentelles vorbeugendes Verfahren ist die Tiefenhirnstimulation. Dabei werden mittels fest implantierter elektrischer Sonden im Hypothalamus die gestörten Strukturen beeinflusst. In der Therapie des Morbus Parkinson (Schüttellähmung) seit einigen Jahren etabliert wird das Verfahren in wenigen Zentren (Mailand, Lüttich und Kiel) verfeinert und ist als letztes Mittel eine Option für chronische Clusterpatienten, denen nicht anders geholfen werden kann.[1][16]

Umstrittene alternative Methoden

Die Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft rät: Eine Selbstbehandlung ist bei Clusterkopfschmerz nicht sinnvoll, da die Medikamente verschreibungspflichtig sind und auf individuelle Bedürfnisse zugeschnitten sein müssen.[11] Für die folgenden Mittel gibt es bisher keine zuverlässigen wissenschaftlichen Untersuchungen über deren Wirkungen gegen Clusterkopfschmerzen.

Patienten berichten unter anderem von positiven Wirkungen durch

Die angebliche Wirkung von Psilocybin in Form der „Zauberpilze“ und von LSD hat im Juni 2006 erste wissenschaftliche Beachtung gefunden.[17] Es handelt sich jedoch um hochpotente Halluzinogene, die schon bei geringen Dosierungen eine Drogenpsychose auslösen können. In Deutschland sind die Wirkstoffe Psilocybin und Psilocin als nicht verkehrsfähige Betäubungsmittel in der Anlage des Betäubungsmittelgesetzes erfasst. Besitz von diesen Stoffen und den Pilzen, die diese Stoffe enthalten, und auch der Handel mit ihnen sind daher in Deutschland strafbar. In den Niederlanden sind frische Pilze im Handel. Der Besitz von LSD und anderen Drogen und auch der Handel damit sind sowohl in Deutschland als auch in den Niederlanden verboten.

Nur wenige Patienten berichten von erfolgreicher Behandlung durch Heilpraktiker.

Quellen

  1. ↑ a b c d e f g h i j k Leitlinie Clusterkopfschmerz der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
  2. ↑ a b c d e Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, Therapie und Prophylaxe von Cluster Kopfschmerzen und anderen Trigemino-Autonomen Kopfschmerzen (PDF)
  3. ↑ IHS/ICHD-II Klassifikation 3.1 Clusterkopfschmerz
  4. ↑ Schurks M. et al.: Cluster headache: clinical presentation, lifestyle features, and medical treatment. Headache. (2006) 46(8):1246-54 PMID 16942468.
  5. ↑ a b Russell M. B.: Epidemiology and genetics of cluster headache. Lancet Neurol. (2004) 3(5):279-83 PMID 15099542.
  6. ↑ Torelli P. et al.: Cluster headache prevalence: methodological considerations. A review of the literature. Acta Biomed Ateneo Parmense. (2006) 77(1):4-9 PMID 16856701.
  7. ↑ Piselli L. et al.: Genetics of cluster headache: an update. J Headache Pain. (2005) 6(4):234-6 PMID 16362673.
  8. ↑ a b May A.: A review of diagnostic and functional imaging in headache, J Headache Pain 2006 Aug 11; (Epub ahead of print) PMID 16897620.
  9. ↑ Schuh-Hofer S. et al.: The use of radiolabelled human serum albumin and SPECT/MRI co-registration to study inflammation in the cavernous sinus of cluster headache patients. Cephalalgia (2006) 26(9): 1115 PMID 16919062.
  10. ↑ a b Goadsby PJ., Pathophysiology of cluster headache: a trigeminal autonomic cephalgia. Lancet Neurol. (2002) 1(4):251-7 PMID 12849458.
  11. ↑ a b c d e f Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, Cluster-Kopfschmerz, Informationen für Patientinnen und Patienten, Juli 2005 (PDF) Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „DM“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.
  12. ↑ Pressemitteilung der Deutschen Migräne und Kopfschmerzgesellschaft vom 21.05.2001
  13. ↑ Fogan L.: Treatment of cluster headache. A double-blind comparison of oxygen v air inhalation. Arch Neurol. (1985), 42(4):362-3 PMID 3885921.
  14. ↑ US National Guideline Clearinghouse, Treatment of primary headache: cluster headache. Standards of care for headache diagnosis and treatment.
  15. ↑ Felisati et al.: Sphenopalatine endoscopic ganglion block: a revision of a traditional technique for cluster headache. Laryngoscope. (2006) (Zusammenfassung) PMID 16885751
  16. ↑ Leone M,. et al.: Hypothalamic stimulation for intractable cluster headache: long-term experience. Neurology (2006)‚ 67(1): 150-2 PMID 16832097.
  17. ↑ Sewell RA, Halpern JH, Pope HG Jr: Response of cluster headache to psilocybin and LSD. Neurology. (2006) 66(12):1920-2. PMID 16801660. (Zusammenfassung)
    Original: hier (PDF-Datei)

Literatur

  • Busch, Volker: Kopf- und Gesichtsschmerzen Urban & Fischer, 2002. ISBN 3-437-23070-0
  • Göbel, Hartmut: Die Kopfschmerzen. Ursachen, Mechanismen, Diagnostik und Therapie 2. bearb. Auflage, 2004. - Springer Verlag, ISBN 3-540-03080-8 (Wissenschaftliche Grundlagen)
  • Göbel, Hartmut: Erfolgreich gegen Kopfschmerzen und Migräne 4. Aufl. 2004. XIV, 448 S. m. 99 Abb. Springer, Berlin. ISBN 3540407774 (Patienten-Ratgeber)
  • Limmroth, Volker: Leitfaden Kopf- und Gesichtsschmerz Schattauer, 2006. ISBN 3-7945-2319-9

Siehe auch

Weblinks

Videos

Video einer Schmerzattacke aus dem Dokumentarfilmprojekt von Justin Douglas Ott (Englisch):

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