Pulmonale Hypertonie

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Klassifikation nach ICD-10
I27 Sonstige pulmonale Herzkrankheiten
I27.0 Primäre pulmonale Hypertonie
I27.2 Sonstige näher bezeichnete sekundäre pulmonale Hypertonie
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Pulmonale Hypertonie (PH oder PHT) ist ein Merkmal von Krankheiten, die durch einen Anstieg des Blutdrucks im Lungenkreislauf und oft einen zunehmenden Anstieg des Gefäßwiderstandes in den Lungenarterien (mit erhöhtem pulmonalarteriellem Druck) gekennzeichnet sind. Die Patienten leiden unter stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen und Müdigkeit. Eine sekundäre pulmonale Hypertonie, hervorgerufen durch andere Krankheiten, ist häufig, eine primäre pulmonale Hypertonie ist eher selten und hat eine ungünstige Prognose. Die Erkrankung wurde erstmals 1891 durch Ernst von Romberg beschrieben.

Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Symptomatik, insbesondere die der sekundären pulmonalen Hypertonie, kann sehr verschieden sein. Die Patienten leiden oft unter eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, an Kreislaufstörungen einschließlich Synkopen, an einer Angina pectoris, an einem Raynaud-Syndrom, an peripheren Ödemen und an Müdigkeit.

Pathophysiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Eine pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn der mittlere Blutdruck in der Lungenschlagader (Pulmonalarterie) vom Normalwert (12–16 mmHg) auf mehr als 25 mmHg in Ruhe ansteigt. Im Bereich von 30 bis 40 mmHg können erste klinische Symptome, insbesondere unter Belastung, beobachtet werden. Im Bereich von 50 bis 70 mmHg nimmt die Herzauswurfleistung kontinuierlich ab. Der pulmonal-arterielle Blutdruck kann weiter auf über 100 mmHg chronisch ansteigen. Die Feststellung, dass eine pulmonale Hypertonie vorliegt, ist die Beschreibung eines gemessenen Wertes mit der Echokardiographie oder als genaue Messung mit dem Rechtsherzkatheter. Der pulmonal vaskuläre Widerstand (PVR) beschreibt die Gesamtheit des Widerstands, den die Lungengefäße selbst oder darin befindliche Strömungshindernisse dem Blutfluss durch die Lunge entgegensetzen.

Bei einer akuten pulmonal-arteriellen Hypertonie stellen sich die Lungenarterien eng, und der Innenraum im Gefäß wird dadurch kleiner, dieser Vorgang ist aber reversibel. Bei der chronischen pulmonal-arteriellen Hypertonie kommt es zu einer dauernden Verdickung der Gefäßmuskulatur und zu einer fortschreitenden Fibrosierung mit Verengung der Adern. Die Gefäßwände sind dann nicht mehr flexibel und in diesem Zustand ist eine Rückbildung nicht mehr möglich. (fixierter Lungenhochdruck). Durch den Umbau der Lungenarterien wird immer weniger Sauerstoff über die Lunge aufgenommen, während sich durch den erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand die Herzauswurfleistung verringert.

Einteilung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie erfolgt heute nach der Nizza-Klassifikation 2013 (5. Weltkonferenz)[1]. Sie löst damit die Dana-Point-Klassifikation von 2008 ab. Es ist wichtig zu beachten, dass eine pulmonale Hypertonie als häufige sekundäre pulmonale Hypertonie in Folge anderer Erkrankungen, wie z. B. der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), Herzinsuffizienz, Lungenembolie, Lungenfibrose, Sarkoidose, AIDS, ARDS, Sichelzellanämie, Sklerodermie und angeborener Herzfehler, auftreten kann.

Nach ihrer Ätiologie wird die pulmonale Hypertonie in fünf Klassen eingeteilt[2]:

1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)

1.1 Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH)
1.2 Hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie (HPAH)
1.3 BMPR2 - Fehlfunktion, siehe BMPR2 (engl.)
1.4 ALK1, Endoglin (mit oder ohne hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie) - Fehlfunktion, siehe ACVRL1 (engl.)
1.5 Unbekannt
1.6 Arzneimittel- und toxininduziert (DPAH)
1.7 Assoziierte Pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei folgenden Grunderkrankungen:
1.7.1 Kollagenosen
1.7.2 HIV-Infektion
1.7.3 portaler Hypertonie
1.7.4 angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler)
1.7.5 Bilharziose
1.8 Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD (engl.) und/oder pulmonalkapilläre Hämangiomatose (PCH)
1.9 Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens

2.1 Systolische Dysfunktion
2.2 Diastolische Dysfunktion
2.3 Herzklappenerkrankungen (Mitral- oder Aortenklappenfehler)

3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie

3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
3.2 Interstitielle Lungenerkrankung
3.3 andere restriktiv und obstruktiv gemischte pulmonale Erkrankungen
3.4 Schlafapnoe-Syndrom
3.5 Alveoläre Hypoventilation
3.6 Chronische Höhenkrankheit
3.7 Anlagebedingte Fehlbildungen

4. Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH)

4.1 CTEPH
4.2 Andere Pulmonalarterien-Obstruktionen

5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen

5.1 Hämatologische Erkrankungen: Chronisch hämolytische Anämie, Myeloproliferative Erkrankungen, Zustand nach einer Splenektomie
5.2 Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitis
5.3 Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen
5.4 Andere: Obstruktion durch Tumore, fibrosierende Mediastinitis, chronischer Nierenausfall mit Dialyse

Pulmonalarterielle Hypertonien (PAH) (1.)[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Diese selten auftretende pulmonalarterielle Hypertonie (Inzidenz 4 : 1.000.000/Jahr) [3] stellt im Gegensatz zur sekundären pulmonalen Hypertonie keine Komplikation einer anderen Grunderkrankung dar. Für sie kann häufig keine Ursache gefunden werden. Die Prognose bei der PAH ist eher schlecht.

  • Idiopathische pulmonale Hypertonie (1.1)

Die Ursachen einer primären (oder idiopathischen) pulmonalen Hypertonie sind hingegen nicht genau bekannt. Eine verstärkte Freisetzung von blutgefäß-kontrahierenden Faktoren, wie z. B. Endothelin und Thromboxan, und eine verminderte Produktion relaxierender Faktoren, wie z. B. Stickstoffmonoxid und Prostazyklin, werden als Ursachen für einen erhöhten Tonus der Lungenarterien diskutiert. Die bei Patienten mit einer primären pulmonalen Hypertonie erhöhten Serotonin-Spiegel werden als eine Ursache für die serotoninvermittelte Umgestaltung der Gefäßmuskulatur angesehen. In diesem Prozess können auch proinflammatorische Zytokine eine wichtige Rolle spielen.[4]

  • Hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie (HPAH) und BMPR2 – Fehlfunktion (1.2 und 1.3)

Auf genomischer Ebene wird eine Mutation des Bone-morphogenic-protein-Rezeptors 2 (BMPR2) als eine mögliche Ursache für die familiäre Häufung dieser Erkrankung angesehen. Auch eine Mutation der Activin-receptor-like-Kinase 1 (ALK1) und die Polymorphie des Promotors des Serotonin-Transporters (SERT) werden als mögliche Ursachen für die primäre pulmonale Hypertonie diskutiert. Somatische genetische Veränderungen konnten auch in Endothelzellen von Patienten mit einer pulmonal-arteriellen Hypertonie gefunden werden.[5]

  • Pulmonalarterielle Hypertonien Arzneimittel- und toxininduziert (1.6)

Eine der idiopathischen pulmonalen Hypertonie zugeordnete Form kann bei prädisponierten Personen durch Arzneistoffe, vor allem einige Appetitzügler, ausgelöst werden. Die betreffenden Appetitzügler Fenfluramin, Dexfenfluramin und Aminorex wurden auf Grund dieser Nebenwirkung mittlerweile vom Markt genommen. Als Ursache für die durch diese Arzneistoffe ausgelöste pulmonale Hypertonie werden eine Aktivierung von Serotonin-Rezeptoren (5-HT2B-Typ) und eine damit verbundene Veränderung (Remodeling) pulmonaler Blutgefäße diskutiert.

  • Assoziierte Pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei weiteren Grunderkrankungen (1.7)

Pulmonale Hypertonie bei Herzinsuffizienz (2.)[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die PH entwickelt sich bei Herzerkrankungen, insbesondere bei der verbreiteten Linksherzinsuffizienz am häufigsten. Eine isolierte Rechtsherzinsuffizienz ist eher selten. Über eine Million Menschen in Deutschland sind von dieser Herzerkrankung betroffen, und ein erheblicher Anteil entwickelt eine pulmonale Hypertonie, zumindest leichterer Form.

  • Pulmonale Hypertonie bei erworbenen Herzfehlern (2.3)

[6] Fast alle Patienten mit einer symptomatischen Insuffizienz der Mitralklappe entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung eine PH. Über 60 % der Patienten mit einer symptomatischen Insuffizienz der Aortenklappe entwickeln ebenfalls eine PH. Auch bei Pumpschwäche des Herzens zum Beispiel durch die koronare Herzkrankheit oder nach einem Herzinfarkt entwickelt sich häufig eine PH. Insbesondere im Rahmen der operativen herzchirurgischen Versorgung der genannten Erkrankungen kann die Behandlung der PH im OP und auf Intensivstation notwendig werden. Dabei stehen intensivmedizinisch verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung: inhalatives Stickstoffmonoxid (NO), Levosimendan, Milrinon, Iloprost-Verneblung.

Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie (3.)[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Es sind meist leichte Formen der PH und sie sprechen gut auf Behandlung CPAP an.

  • Alveoläre Hypoventilation und Chronische Höhenkrankheit (3.5 sowie 3.6)
  • Pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern (Anlagebedingte Fehlbildungen) (3.7)

Angeborene Herzfehler können zur Entwicklung dieses Krankheitsbildes führen: auf Kammerebene der Kammerseptumdefekt (VSD), ein Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (AVSD / AV-Kanal), eine Transposition der großen Arterien (TGA) mit singulärem Ventrikel oder ein Double outlet right ventricle (DORV). Auf Vorhofebene können der Vorhofseptumdefekt (ASD), Fehleinmündung einer oder mehrerer Lungenvenen die Erkrankung hervorrufen. Auf aorto-pulmonaler Ebene können ein Ductus arteriosus Botalli (PDA), ein Aorto-pulmonales Fenster oder ein Truncus arteriosus communis Ursache sein. Bei angeborenen Herzfehlern, kann es durch Druckanstieg im Lungengefäßsystem zu einer Shunt-Umkehr kommen. Der Lungendruck liegt dann über dem Druck im Körperkreislauf, dieses Krankheitsbild wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet.

Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH) (4.)[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • CTEPH (4.1)
  • Andere Pulmonalarterien-Obstruktionen (4.2)

Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen (5.)[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Hämatologische Erkrankungen: Chronisch hämolytische Anämie, Myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie (5.1)
  • Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhanszellenhistiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitis (5.2)

Diagnose der pulmonalen Hypertonie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die aussagekräftigste, direkte Messung des pulmonal-arteriellen Blutdrucks und des PAWP erfolgt bei einer Rechts-Herzkatheteruntersuchung mit Hilfe des Swan-Ganz-Katheters. Ab einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAP) von größer/gleich 25 mmHg (Normalwert 15–25 mmHg; Faustformel: 10 + 0.6*Herzminutenvolumen)[7] liegt eine PH vor. Eine wichtige nicht-invasive Alternative ist die Feststellung und Abschätzung einer pulmonalen Hypertonie mit Hilfe der Echokardiografie, bei der meist eine Trikuspidalinsuffizienz vorhanden ist. Hierbei zeigte sich an einer Echo-Studie an knapp 250 Patienten, dass ein mittlerer PAP von 25,5 mmHg eine PH mit einer sehr guter Sensivität und Spezifität bzw. diagnostischen Sicherheit detektieren kann.[8] Daneben kann auch das Röntgenbild des Thorax auf eine pulmonale Hypertonie hindeuten. Eine eventuelle gleichzeitig bestehende Herzinsuffizienz kann bei der Blutuntersuchung durch ein erhöhtes BNP plausibel gemacht werden. Eine Biopsie des Lungengewebes wird nur bei Verdacht auf eigenständige, eventuell verursachende Lungenerkrankungen. Neben der Anamnese ist der „6-Minuten-Gehtest“, bei dem die Strecke ermittelt wird, die der Patient in sechs Minuten zurücklegen kann, aussagekräftig über die Ausgangslage und den Therapieerfolg. Grundregel der Diagnostik ist, festzustellen, welche Art der PH gegeben ist und ob eine behandelbare Grunderkrankung vorliegt.

Therapie - Stand 2017[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Eine Behandlung setzt eine genaue Feststellung voraus, um welche PH es sich handelt. Wenn eine zur PH führende Grunderkrankung gut behandelt werden kann, kann auch die pulmonale Hypertonie günstig beeinflusst werden. Beispielsweise die Linksherzinsuffizienz, kann als Grunderkrankung oft fachgerecht gut behandelt werden, auch werden Kinder mit angeborenen Herzfehlern möglichst so frühzeitig operiert, dass sich eine pulmonale Hypertonie nicht entwickeln kann. Unter Allgemeinmaßnahmen kommt eine Sauerstofftherapie (LTOT)in Frage. Ein Eisenmangel sollte behoben werden, ein Aderlass ist aber fast nie indiziert. Diuretika können eingesetzt werden, manchmal ist eine Antikoagulation notwendig. Fachkundig angeleitetes körperliches Training ist empfohlen. Ein Nikotinverzicht des Patienten und eine Reduzierung eines vorhandenen Übergewichtes auf Normalgewicht ist eigentlich unverzichtbar.

Die spezielle medikamentöse Therapie des pulmonalen arteriellen Hypertonie ist schwierig. Es sind einige Arzneistoffe für die Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie, teilweise mit Einschränkungen, zugelassen. Vor Verordnung dieser Medikamente sollte vom behandelnden Arzt der Rat eines Expertenzentrums eingeholt werden. Manchmal muss mittels Rechtsherzkatheter herausgefunden werden, ob der Patient "Responder" ist. In Fällen, welche einen positiven Vasoreaktivitätstest (eine signifikante Abnahme des Lungenarteriendrucks im Akuttest mit Stickstoffmonoxid) aufweisen, können auch Calciumkanalblocker gegeben werden.

Je nach Schweregrad der Erkrankung bzw. NYHA-Stadium empfehlen die internationalen Leitlinien den differenzierten Einsatz von [9] Endothelin-Rezeptorantagonisten, PDE-5-Hemmern, Riociguat, Prostacyclin-Analoga und in besonderen Fällen die Lungentransplantation. Nach einer Lungentransplantation wegen einer interstitiellen Lungenkrankheit (ILD) beträgt die mittlere Überlebenszeit etwa fünf Jahre.[10]

Veterinärmedizin[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Es werden eingesetzt:

Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Prognose ist je nach Ursache und Ausprägung der PH unterschiedlich. Eine mögliches Versterben geschieht durch eine meist akut einsetzende rechtskardiale Dekompensation (Rechtsherzversagen) mit bösartigen Herzrhythmusstörungen.

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Arbeitsgemeinschaft pulmonalen Hypertonie: Diagnostik und Therapie der chronischen pulmonalen Hypertonie. In: Clinical Research in Cardiology. Band 96, Nr. 5, 2007, S. 301–330 (leitlinien.dgk.org [PDF]).
  • Ventzislav Petkov, D. Doberer: Pulmonale Hypertonie. In: Journal of Hypertonie. Band 7, Nummer 3, 2003, S. 7–15. online (Memento vom 28. September 2007 im Internet Archive)
  • Ina Michel-Behnke u. a.: Pulmonale Hypertension im Kindes- und Jugendalter: Möglichkeiten der Langzeitbehandlung. In: Deutsches Ärzteblatt. Band 94, Nr. 14, 4. April 1997, S. A-917–923 (aerzteblatt.de [PDF]).
  • Nazzareno Galiè, Alessandra Manes, Luca Negro, Massimiliano Palazzini, Maria Letizia Bacchi-Reggiani, Angelo Branzi u. a.: A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. In: Eur Heart J. Band 30, Nr. 4, 2009, S. 394–403, PMC 2642921 (freier Volltext).
  • Nazzareno Galie, Gerald Simonneau u. a.: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). In: Eur Heart J. Band 30, Nr. 20, 2009, S. 2493–2537 (eurheartj.oxfordjournals.org [PDF]).
  • S2k-Leitlinie Pulmonal Arterielle Hypertonie (PAH) im Kindes- und Jugendalter der Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK). In: AWMF online (Stand 2013)

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. G. Simonneau, M. A. Gatzoulis u. a.: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 62, Nummer 25 Suppl, Dezember 2013, S. D34–D41, doi:10.1016/j.jacc.2013.10.029. PMID 24355639. (Review).
  2. Nazzareno Galiè, Marc Humbert u. a.: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. In: European Heart Journal, Jahrgang 37, 2015, S. 67, doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
  3. Hoeper HM et al.: Pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2017 114: 73-84. doi:10.3238/arztebl.2017.0073
  4. S. Eddahibi, N. Morrell, M. P. d’Ortho, R. Naeije, S. Adnot: Pathobiology of pulmonary arterial hypertension. In: Eur Respir J. 20(6), Dezember 2002, S. 1559–1572. PMID 12503718
  5. M. Humbert, R. C. Trembath: Genetics of pulmonary hypertension: from bench to bedside. In: Eur Respir J. 20(3), September 2002, S. 741–749. PMID 12358355
  6. B. Preckel, S. Eberl, J. Fräßdorf, M.W. Hollmann: Management von Patienten mit pulmonaler Hypertonie. In: Der Anaesthesist. 61, 2012, S. 574–587, doi:10.1007/s00101-012-2040-2.
  7. J. Kilian, H. Benzer, F. W. Ahnefeld (Hrsg.): Grundzüge der Beatmung. Springer, Berlin u.a. 1991, ISBN 3-540-53078-9, 2., unveränderte Aufl. ebenda 1994, ISBN 3-540-57904-4, S. 174.
  8. F. Er, S. Ederer, A. M. Nia, E. Caglayan, K. M. Dahlem, N. Semmo, N. Gassanov: Accuracy of Doppler-echocardiographic mean pulmonary artery pressure for diagnosis of pulmonary hypertension. In: PloS one. Band 5, Nummer 12, 2010, S. e15670, doi:10.1371/journal.pone.0015670. PMID 21179417, PMC 3003692 (freier Volltext).
  9. N. Galie u. a.: Comparative analysis of clinical trials and evidence-based treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension. In: J Am Coll Cardiol. 43(12 Suppl S), 16 Jun 2004, S. 81S–88S. PMID 15194183.
  10. A. W. Brown, Lung Transplantation in IIP, Review, in: Respirology (2016) 21, 1173-1184
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