Osteosarkom

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Klassifikation nach ICD-10
C40 Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten
C41 Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Osteosarkom (auch osteogenes Sarkom) ist der häufigste primäre bösartige Knochentumor. Seine proliferierenden Zellen sind fähig, Knochen und Osteoid (unverkalkte Knochengrundsubstanz) zu bilden. Das Osteosarkom zeichnet sich durch aggressives Wachstum mit Zerstörung des umliegenden Knochen und ggf. Gelenks aus. Es metastasiert frühzeitig auf hämatogenem Weg in die Lunge. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung haben bereits 20 % der Patienten Metastasen und geschätzt etwa weitere 60 % nicht sichtbare Mikrometastasen. Durch eine ausgedehnte Operation mit intensiver prä- und postoperativer Chemotherapie sind etwa 60-75% der Patienten heilbar.

Inhaltsverzeichnis

[Bearbeiten] Häufigkeit, Lokalisation

Die Inzidenz beträgt in Mitteleuropa etwa 0,2-0,3/100.000, d. h. auf ganz Deutschland hochgerechnet ergeben sich etwa 200 Neuerkrankungen pro Jahr (in der Schweiz und Österreich jeweils ca. 10-15 Fälle/Jahr). Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 18 Jahren und die meisten Erkrankungen werden in der Altersgruppe zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr diagnostiziert. Männliche Patienten sind etwas häufiger betroffen. Das Osteosarkom ist damit der häufigste bösartige "solide" Tumor des Jugendalters. Osteosarkome entstehen vorwiegend gelenknah in den langen Röhrenknochen (Oberschenkel, Oberarm, Schienbein) des Skelettsystems. 50 % der Osteosarkome befinden sich in direkter Nähe zum Kniegelenk und etwa 10 % in Nähe des Schultergelenks.[1] Eine Lokalisation am Schädelknochen oder an der Wirbelsäule findet man dagegen selten.

[Bearbeiten] Klassifikation/Subklassifikation

[Bearbeiten] Zentrales (medulläres) Osteosarkom

  • klassisches Osteosarkom
  • teleangiektatisches Osteosarkom
  • gut differenziertes (low-grade) O.
  • kleinzelliges Osteosarkom

[Bearbeiten] Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom

  • parosteales Osteosarkom
  • periosteales O.
  • high-grade O.

Als sekundäre Erkrankung kann das Osteosarkom auftreten nach früherer Strahlenexposition und bei der Erkrankung Osteodystrophia deformans Paget.

[Bearbeiten] Untersuchung

Röntgenbild eines betroffenen Knochens

Gerade das Auftreten im Jugendalter führt häufig zu Fehldiagnosen. Daher sollten Knochenschmerzen, gerade im Kniegelenk, spätestens nach vier Wochen mittels Röntgenuntersuchung kontrolliert werden.

[Bearbeiten] Behandlung

Vereinfachte Übersicht in zeitlicher Reihenfolge: 1. Biopsie (Gewebeprobe aus verdächtigem Areal). 2. Präoperative Chemotherapie ("neoadjuvante Therapie", d.h. vor der Operation wird eine Chemotherapie verabreicht) 3. Operation mit vollständiger Entfernung des Tumors 4. Postoperative ("adjuvante") Chemotherapie

Detaillierte Übersicht:

  • neoadjuvante Chemotherapie nach Studienprotokoll (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) in einem onkologischen Zentrum
  • Entfernung des Tumors im Gesunden, d. h. es wird rund um den Tumor augenscheinlich gesundes Gewebe mit entfernt

Die Menge gesunden Gewebes variiert, 2 cm bei Knochen bis zu einer Fettlamelle (1 mm) bei Gefäß/Nerven. Das kann je nach Ort des Auftretens des Tumors und Kontakt zu den Gefäß-Nerven als wichtigste Struktur zu großen verbleibenden Defekten führen, die auf verschiedenen Arten rekonstruiert werden können: A) Biologisch - Knochenverkürzung/ Rotationsplastik/ Amputation - Knochentransplantation mit eigenem Knochen mit oder ohne Gefäßanbindung, Schwenkungen (Clavikula pro humero) - Fremdknochentransplantation (Allograft)

B) Endoprothetisch - Tumormegaendoprothesen

  • adjuvante Chemotherapie zur Erfassung der Lungenmetastasen (u. U. auch operative Entfernung der Metastasen)
  • Tumornachsorge alle 3 Monate mittels Thorax-CT zur Aufdeckung evtl. Lungenmetastasen und des OP-Gebietes für 2 Jahre
  • Tumornachsorge alle 6 Monate mittels Thorax-CT zur Aufdeckung evtl. Lungenmetastasen und des OP-Gebietes für weitere 3 Jahre
  • Tumornachsorge alle 12 Monate mittels Thorax-CT zur Aufdeckung evtl. Lungenmetastasen und des OP-Gebietes für weitere 5 Jahre

Tumore können nur mit einer neoadjuvanten Chemotherapie behandelt werden. Eine Ausnahme bilden die sehr seltenen parossalen Osteosarkome (G1), deren Teilungs- und Metastasierungsgeschwindigkeit als sehr gering eingestuft wird. Es erfolgt eine operative Entfernung aller Tumore (Primarius und Metastasen) im Gesunden (= mit Sicherheitsabstand). Das Osteosarkom ist wenig strahlensensibel, so dass Bestrahlung in der Regel nicht genutzt wird.

[Bearbeiten] Verlauf und Prognose

Unter Therapie beträgt die 5-Jahres-Überlebens-Rate durchschnittlich 70 %. Lungenmetastasen sind ein schlechtes prognostisches Zeichen. Allerdings können Lungenmetastasen durch eine Operation saniert werden, so dass auch Patienten mit Lungenmetastasen eine Heilung erreichen können. Wichtigster Prognosefaktor ist das Ansprechen auf die Chemotherapie (COSS-Schema): Falls die Chemotherapie nicht "anschlägt", das heißt, weniger als 90% der Tumorzellen abgetötet werden konnten, beträgt die Überlebenschance unter 50%. Die Anzahl der abgetöteten Zellen wird nach dem Abschluss der präoperativen Chemotherapie am Operationspräparat (tumortragender Knochen) festgelegt. Fast immer muss eine Endoprothese eingepflanzt werden, oder die Umkehrplastik angewendet werden.

[Bearbeiten] Osteosarkom in der Veterinärmedizin

Veterinärmedizinisch tritt das Osteosarkom insbesondere bei großen Hunderassen gehäuft auf. Betroffen ist v.a. die mittlere Alterskategorie, wobei einige Studien auch eine Prädisposition für kastrierte Tiere beschreiben. Das Osteosarkom zeigt sich dabei klinisch meist als schmerzhafte Schwellung an den langen Röhrenknochen nach dem Grundsatz Ellbogengelenksfern - Kniegelenksnah. Auf einer Röntgenaufnahme ist dabei üblicherweise eine Knochenauflösung (Osteolyse) im typischen "Sunburst Pattern" zu sehen.

Die Prognose bei caninem Osteosarkom ist sehr schlecht. Meist sind bei der Diagnose bereits (mikroskopische oder makroskopische) Lungenmetastasen vorhanden. Amputation, Radiotherapie und Chemotherapie sind mögliche Behandlungsmaßnahmen, aber üblicherweise rein palliativ.

Bei einigen Rassen (Bernhardiner, Deerhound) wurde daneben eine familiäre Häufung von Osteosarkom-Fällen beschrieben [2]. Auch sind bei Hunden diverse Genmutationen beschrieben, welche das Osteosarkom-Risiko erhöhen.[3]

[Bearbeiten] Quellen

  • Der Orthopäde 11/2003: Operative Therapie primär maligner Knochentumoren.
  • Der Onkologe 2/2006: Aktuelle Entwicklungen in der Chemotherapie des Osteosarkoms.
  • Uhl/Herget: Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme-Verlag 2008
  • Seeber/Schütte: Therapiekonzepte Onkologie. Kap 46: Osteosarkom. 5. Auflage 2007. Springer-Verlag, ISBN 978-3-540-28588-5

[Bearbeiten] Referenzen

  1. ↑ Bielack SS, et al. (2002): Prognostic factors in high-grade osteosarcoma of the extremities or trunk: an analysis of 1,702 patients treated on neoadjuvant cooperative osteosarcoma study group protocols.. J Clin Oncol. 20(3):776-90. PMID 11821461
  2. ↑ Bech-Nielsen et al. (1978). Frequency of osteosarcoma among first-degree relatives of St. Bernard dogs. J Natl Cancer Inst 60(2):349-53
  3. ↑ Ferracini R. et al. (2000). MET oncogene aberrant expression in canine osteosarcoma. J Orthop Res' 18(2):253-6
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Von „http://de.wikipedia.org/wiki/Osteosarkom“
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