Riesenzelltumor

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Histologische Aufnahme eines Riesenzelltumors (HE-Färbung).

Beim Riesenzelltumor (Synonym: Osteoklastom) handelt es sich um einen Tumor mit meist unklarer Dignität. Seinen Namen hat der Tumor wegen seiner charakteristischen, im Mikroskop sichtbaren großen, mehrkernigen Zellen, den so genannten Riesenzellen. Der eigentliche Tumor sind jedoch die zwischen ihnen liegenden fibroblastenähnlichen Zellen. Der Riesenzelltumor des Knochens wird manchmal mit dem Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (Pigmentierte villonoduläre Synovitis) verwechselt. Es handelt sich jedoch um zwei völlig verschiedene Entitäten. Ausschlaggebend für die Beurteilung der Bösartigkeit ist jedoch die Anzahl der im Tumor vorhandenen abnormalen Zellen und Mitosen.

Riesenzelltumoren finden sich in etwa 3/4 der Fälle an den Extremitäten und in einem Viertel der Fälle am Rumpf. An den Extremitäten sind Riesenzelltumoren weitgehend auf die Epiphysen der langen Röhrenknochen beschränkt und dort neben dem Chondroblastom der häufigste gutartige Knochentumor. Durch die Lage in der Epiphyse sind sie somit fast immer gelenknahe. Die häufigste Lokalisation ist in der Hälfte aller Extremitäten-Riesenzelltumoren das Kniegelenk mit der distalen Femurepiphyse in 34 % und der proximalen Tibiaepiphyse in 29 %.[1]

Der Tumor ist jedoch mit etwa neun Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohnern selten.

Betroffen von Riesenzelltumoren sind meist Jugendliche oder junge Erwachsene. Die Erkrankung bleibt oft lange Zeit unentdeckt, da selbst aggressive Riesenzelltumoren nur langsam wachsen und oft keine Schmerzen verursachen. Die Ursachen der Entstehung dieser Erkrankung sind noch nicht geklärt.

Riesenzelltumoren bilden nur selten Tochtergeschwülste an anderen Stellen des Körpers (unter 4 %). Häufig wächst er jedoch lokal in die umliegenden Gewebe hinein. Der Tumor tendiert außerdem nach einer operativen Entfernung zur Rezidivbildung.

Behandlung[Bearbeiten]

Im Juni 2013 erhielt Amgen in den USA von der Food and Drug Administration (FDA) für Denosumab (XGEVA®) die Zulassung zur Behandlung von Riesenzelltumoren des Knochen. Denosumab ist das erste FDA zugelassene Medikament für diese seltene Erkrankung.[2]

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. X. Niu, Q. Zhang, L. Hao, Y. Ding, Y. Li, H. Xu, W. Liu: Giant cell tumor of the extremity: retrospective analysis of 621 chinese patients from one institution. In: The Journal of Bone and Joint Surgery. American volume. Band 94, Nummer 5, März 2012, S. 461–467, ISSN 1535-1386. doi:10.2106/JBJS.J.01922. PMID 22398741.
  2. FDA Approves Amgen's XGEVA® (denosumab) For The Treatment Of Giant Cell Tumor Of Bone, Pressemitteilung vom 13. Juni 2013
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