Querschnittlähmung

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Klassifikation nach ICD-10
S14 Verletzung der Nerven und des Rückenmarks in Halshöhe
S24 Verletzung der Nerven und des Rückenmarks in Thoraxhöhe
S34 Verletzung der Nerven und des lumbalen Rückenmarks in Höhe des Abdomens, der Lumbosakralgegend und des Beckens
G82 Paraparese und Paraplegie, Tetraparese und Tetraplegie
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Unter einer Querschnittlähmung (auch Paraplegie, spinales Querschnittsyndrom, Querschnittläsion oder Transversalsyndrom) wird eine Kombination von Symptomen verstanden, die bei Unterbrechung der Nervenleitung im Rückenmark (Spinalisation) auftritt und durch einen Ausfall motorischer, sensibler oder vegetativer Funktionen unterhalb der Läsion bedingt ist. Die Ursache können Verletzungen des Rückenmarks (z. B. bei Wirbelbrüchen), aber auch Tumore und andere spezielle Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose) sein.

Zum Symptomkomplex des Querschnittsyndroms gehören

Die Wissenschaft und medizinische Spezialisierungen, die sich mit dem Querschnittsyndrom beschäftigt, heißt Paraplegiologie.

Allgemeines[Bearbeiten]

Die Schädigung motorischer Nerven führt zum Verlust der aktiven Kontrolle von Muskeln und Muskelgruppen unterhalb der Rückenmarkverletzung, die von den Nerven gesteuert werden, die die Verletzungsstelle des Rückenmarks passieren müssten.

Je nach Lage der Schädigung können dabei Muskeln der Arme, die Atemhilfsmuskulatur, die Muskulatur des Bauches und des Rückens sowie die Muskeln der Beine betroffen sein. Je nach Ausprägung der Lähmung kann der motorische Funktionsverlust bis zur vollständigen Bewegungsunfähigkeit der betroffenen Extremitäten (Arme, Beine) reichen.

Zudem ist durch die Rückenmarkschädigung die Sensibilität beeinträchtigt. Dies bedeutet zum einen, dass die Berührungsempfindlichkeit der Haut vermindert oder aufgehoben ist, zum anderen auch Schmerzreizung zum Beispiel aus inneren Organen, etwa bei einer Gallenblasen- oder Blinddarmentzündung, vom Betroffenen nicht wahrgenommen werden können.

Als letzte Funktionsgruppe sind die vegetativen Funktionen vom Schaden am Rückenmark betroffen. Auch hier ist das konkrete Schädigungsmuster wesentlich von der Lage des Schädigungsortes am Rückenmark abhängig. Im Vordergrund der vegetativen Funktionsverluste stehen Störungen der Blasen-, Darm- und Sexualfunktion mit Urinverhalt bzw. Inkontinenz. Die Regulation der Darmfunktion ist betroffen und der Patient verliert die Kontrolle über den Stuhlgang. Weitere wichtige vegetative Funktionen sind die Kontrolle des Blutdrucks, z. B. durch Ausfall der tonischen Funktion der Gefäße (vegetative Kreislaufdysfunktion) in den Beinen und der Verlust der Temperaturregulation (Sudomotorik), und damit kann der Betroffene nur noch an innervierten, intakten Körperarealen schwitzen.

Eine Querschnittlähmung ist nicht mit Rollstuhlabhängigkeit gleichzusetzen. Eine Rückenmarkschädigung kann trotz erheblicher Defizite in den beschriebenen anderen Bereichen so viel Muskelfunktion intakt lassen, dass der Betroffene noch gehen kann. Auch diese Menschen müssen die Möglichkeit einer spezifischen Behandlung in den Spezialzentren für Querschnittsgelähmte erhalten, um langfristige Schädigung und Komplikationen möglichst zu verringern oder zu vermeiden.

Klassifikation der Querschnittlähmung[Bearbeiten]

Querschnittlähmungen werden nach der Höhe (bezüglich der Lokalisation des Schadens im Rückenmark) und ihrer Ausprägung beschrieben. Zur Höhenlokalisation nutzt man die Einteilung des Rückenmarks in Segmente, die sich an den Segmenten der Wirbelsäule und den jeweiligen Nervenaustrittspunkten der sogenannten Spinalnerven orientieren. An der Halswirbelsäule sind dies acht neurologische Segmente, an der Brustwirbelsäule zwölf, an der Lendenwirbelsäule fünf und im Kreuzbein vier. Für die Beschreibung der Lähmungshöhe wird dabei das letzte vollständig intakte Rückenmarkssegment angegeben.

Neben der motorischen Funktion wird die Lähmungshöhe durch das „sensible Niveau“ bestimmt. Es bezieht sich auf das letzte intakte Dermatom. Ein Dermatom ist ein Hautareal, das das Versorgungsgebiet eines bestimmten Spinalnervs repräsentiert. Die in der Abbildung gezeigten Dermatome unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Spinalnervenversorgung und beziehen sich somit immer auf ein bestimmtes Rückenmarkssegment. Ihre Untersuchung eignet sich zur Einschätzung der Läsionshöhe bei Rückenmarksschädigungen. Die Dermatome werden mittels Kältereiz, Berührung oder Nadelstichreizung untersucht. Diese drei Empfindungsqualitäten können durchaus zu unterschiedlichen Ergebnissen in den beeinflussten Dermatomen führen, was auf eine inkomplette Rückenmarkschädigung schließen ließe. Eine Querschnittlähmung führt nicht zu einer Einschränkung der kognitiven Funktionen, da nur die Funktionen unterhalb der Läsionshöhe betroffen sind.

Darüber hinaus wird die Lähmung als komplett (keinerlei Funktion unterhalb der Rückenmarkschädigung) und inkomplett (verbliebene Restfunktion unterhalb der Rückenmarkschädigung) beschrieben. Da die Berührungsempfindlichkeit am After den „tiefsten“ Segmenten entspricht, wird für die Diagnose einer kompletten Querschnittlähmung gefordert, dass der Ausfall der Berührungssensibilität um den Schließmuskel nachgewiesen ist. Über die recht grobe Einteilung der Querschnittlähmung in komplett und inkomplett hinaus sind international mehrere Klassifikationen gebräuchlich. Sie wurden zunächst von Hans Fraenkel (Stoke Mandeville, England) angegeben. Später wurden sie von der American Spinal Cord Association (ASIA) übernommen und werden in Publikationen als so genannte ASIA-Klassifikation benutzt.

ASIA Impairment-Score (AIS) ASIA A: Keine Muskelfunktion und keine Sensibilität unterhalb der Rückenmarkschädigung ASIA B: Keine Muskelfunktion unterhalb der Rückenmarkschädigung, Sensibilität eingeschränkt vorhanden ASIA C: Geringe, funktionell nicht relevante Muskelfunktion unterhalb der Lähmungsstelle, Sensibilität (teilweise) vorhanden. ASIA D: Funktionell relevante Muskelfunktionen unterhalb der Rückenmarksschädigungsstelle teilweise erhaltene Sensibilität unterhalb der Rückenmarkschädigung ASIA E: Vollständig erhaltene oder wieder hergestellte Funktionen unterhalb der Rückenmarksschädigung.

Da die Funktionsbeschreibung durch den AIS-Score recht grob ist, hat die ASIA eine differenziertere Beurteilung anhand des mittlerweile in umbenannten „ISNCSCI“-Funktionsscores vorgeschlagen. Er beschreibt die Funktionen von Kenn-Muskeln und die Sensibilität in den Dermatomen mit einem Punktesystem. Die festgestellten Punktwerte werden aufaddiert und ergeben einen Score. Neben der reinen Funktionsbeschreibung wird zur Beschreibung des Funktionsdefizites von Querschnittgelähmten im Alltag der SCIM (Spinal Cord Independence Measure)-Score verwendet. Dieser besteht aus 19 Items und fragt die Bereiche Aktivitäten des täglichen Lebens, Inkontinenz und Koordination ab. Der Score variiert von 0 bis maximal 100 Punkte.[1][2]

Ursachen für die Entstehung[Bearbeiten]

Der aktuellen Literatur zufolge sind in Deutschland jedes Jahr etwa eintausend Menschen neu von einer Querschnittlähmung betroffen, etwa 80 % davon sind Männer.

Die häufigste Ursache (ca. 70 %) sind Unfälle (spinales Trauma) mit Frakturen der Wirbelsäule. Sie werden in

  1. lineare Frakturen, d. h. Scherungen und Quetschungen des Rückenmarks durch Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse (Longitudinalachse) der Wirbelsäule,
  2. Kompressionsfrakturen mit resultierender Quetschung des Rückenmarks und
  3. Berstungs- oder Trümmerfrakturen mit Verlagerung von Trümmersegmenten in den Rückenmarkskanal

unterteilt.

Bei den linearen Frakturen spielt die Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse der knöchernen Wirbelsäule die entscheidende Rolle. Das Rückenmark wird durch die Stufenbildung der Wirbelkörper geschädigt. Es sind alle Ausprägungen der Rückenmarkschädigung denkbar.

Die Kompressionsfrakturen sind häufig Folge eines Kopfsprunges in zu flaches Wasser. Diesem Unfallmechanismus liegt eine zu starke Beugung von Wirbelsäulenabschnitten zugrunde.

Trümmerfrakturen führen fast immer zu schweren neurologischen Störungen.

Neben einer Fraktur gibt es noch verschiedene weitere mögliche Ursachen für eine Querschnittlähmung:

  1. Spinale Ischämie (lokaler Sauerstoffmangel)
  2. Spinaler Infarkt (Störung der Blutversorgung)
  3. Spinale Blutung
  4. Bandscheibenvorfall
  5. Entzündung
  6. Infektion
  7. Tumorerkrankungen
  8. Autoimmunerkrankungen
  9. Psychogene Genese
  10. Iatrogen (durch fehlerhaft durchgeführte ärztliche Maßnahme)

Außer der ursächlichen Schädigungswirkungen spielen noch einige biologische Vorgänge eine Rolle in der Ausbildung des Schadens und der mangelhaften Regeneration des gestörten neuronalen Gewebes:[3]

  1. Apoptose
  2. Entzündung
  3. Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren
  4. Narbenbildung

Apoptose: Die Stimulation des CD95-Rezeptors von Oligodendrozyten und Neuronen durch Fas oder APO-1 genannte Substanzen, die im geschädigten Gebiet nachgewiesen werden können, führt zum kontrollierten, intern gesteuerten Zelluntergang (Apoptose) dieser Zellpopulationen. Der neurologische Schaden wird dadurch größer. Eine Therapie wird derzeit erforscht und besteht wahrscheinlich in der Gabe von CD95-Rezeptor-blockierenden Substanzen.

Entzündung: Gegen die Wirkung der Entzündung im geschädigten Gewebe wird Methylprednisolon eingesetzt. Die Entzündung ist Ausdruck destruktiver Immunvorgänge, die sowohl lokale als auch systemische Konsequenzen haben können.

Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren: Nervenzellen neigen nicht dazu, sich nach einer Schädigung von selbst wieder zu regenerieren. Es werden ebenfalls derzeit Therapien erforscht, die auf der Hemmung dieses physiologischen Phänomens (nämlich sich nicht von selbst zu regenerieren) basieren.

Narbenbildung: Die Narbenbildung versperrt durch Bindegewebssepten präformierte Nervenwege. Dadurch wird ein geordnetes und funktionsersetzendes Wiederaussprossen von Nerven verhindert.

Ursachen einer Rückenmarkverletzung können traumatischer und nichttraumatischer Genese sein[Bearbeiten]

Trauma: Durch äußere Gewalteinwirkung auf den Körper kann es zu Schädigungen des Rückenmarks mit oder ohne Strukturschaden an der Wirbelsäule (Kompression-oder Kontusionsverletzungen) kommen.

Tumorerkrankungen: Eine häufige Ursache von Querschnittlähmungen sind Tumorerkrankungen die entweder in die knöcherne Wirbelsäule oder den Spinalkanal metastasieren. Seltener sind Tumoren, die aus Nervengewebe oder Nervenbegleitgewebe stammen, und direkt in Rückenmarksnähe oder im Rückenmark entstehen.

Infektionen der Wirbelsäule mit Schädigung des Rückenmarks: Bakterielle Infekte der Wirbelsäule und der Bandscheiben (Spondylodiszitis) können ebenso wie Eiteransammlungen im Spinalkanal zur Schädigung des Rückenmarks führen. Menschen, deren Immunsystem eingeschränkt ist, z.B. Diabetiker oder Patienten mit langdauernder Cortisoneinnahme, sind besonders gefährdet.

Spinale Ischämie: Der „Schlaganfall des Rückenmarks“ wird durch Verschluss zuführender oder abführender Blutgefäße mit nachfolgender Mangeldurchblutung des Rückenmarks verursacht.

Bandscheibenvorfälle: In der Regel führen Bandscheibenvorfälle durch Kompression der aus dem Rückenmark abführenden Nervenwurzeln zu isolierten Nervenwurzelschädigungen. Insbesondere im Bereich der Halswirbelsäule kann es jedoch durch sehr große Bandscheibenvorfälle auch zu Kompressionen des Rückenmarks selbst kommen. Seltener sind Rückenmarkschädigungen durch Bandscheibenvorfälle im Brustwirbelbereich. In der Lendenwirbelsäule schädigen Bandscheibenvorfälle die sogenannte Cauda equina. Dies ist das Bündel von Nerven, das das in Höhe des ersten Lendenwirbelkörper endende Rückenmark verlässt und in der Lendenwirbelsäule bis zu den jeweiligen Austrittspunkten zwischen den Wirbeln (Neuroforamen) zieht.

Der jeweilige Anteil der Schädigungsarten an der Gesamtpopulation der Querschnittgelähmten hat sich in den letzten 30 Jahren erheblich verschoben. Früher dominierten mit fast 80 Prozent Traumafolgen. Heute haben mehr als 50 Prozent der akut aufgetretenen Querschnittlähmungen eine Erkrankung zur Ursache. Insgesamt sind jährlich in der Deutschland etwa 1800 Personen von einer frisch aufgetretenen Querschnittlähmung betroffen. Das Verhältnis Männer zu Frauen liegt bei 70:30. Die epidemiologischen Daten des neben abgebildeten Diagramms werden bei der Anlaufstelle für Querschnittgelähmte am Unfallkrankenhaus Hamburg gesammelt und ausgewertet.

Häufung bestimmter Entstehungsarten[Bearbeiten]

Während in Industrienationen mit ausgebauter Infrastruktur die Verkehrsunfälle den Großteil der Unfallursachen mit nachfolgender Querschnittlähmung ausmachen, wird aus Bangladesch eine Häufung von Halswirbelverletzungen durch das Stürzen bei gleichzeitigem Transport schwerer Gegenstände auf dem Kopf gemeldet.[4]

Systematik[Bearbeiten]

Ausprägung[Bearbeiten]

Die Ausprägung der Lähmung variiert mit dem Schädigungsausmaß des Rückenmarks. Anhand der Schwere dieses Leitsymptoms unterscheidet man in klassischem Sinne die Plegie (komplette motorische Lähmung) von der Parese (inkomplette motorische Lähmung). Im Verlauf der Erkrankung kann eine vorerst schlaffe Lähmung in eine spastische Lähmung übergehen.

Weiterhin können Rückenmarkschädigungen zu

  • Störungen der motorischen Reflexe mit Ausfall von Eigen- und Fremdreflexen[5]
  • Ausfall oder Störung der Kontrolle von Mastdarm und Blase (kann zu unkontrolliertem Stuhl- und Urinabgang führen)
  • Ausfall der Sensibilität (Gefühl z. B. Schmerz, kalt-warm, nass-trocken und der Tastempfindung) führen.

Zur systematischen Klassifikation des neurologischen Schadens werden die International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury von der American Spinal Injury Association (ASIA) herangezogen, allen voran die ASIA Impairment Scale:[6]

Grad
A Komplette Lähmung: keine motorische oder sensible Funktion in den Segmenten S4/5
B Sensibel inkomplette Lähmung: Erhaltene Sensibilität in den sakralen Segmenten S4/5
C Motorisch inkomplette Lähmung: Restmotorik unterhalb des neurologischen Niveaus und mehr als die Hälfte der Kennmuskeln unterhalb des neurologischen Niveaus haben einen Kraftgrad kleiner 3
D Motorisch inkomplette Lähmung: Restmotorik unterhalb des neurologischen Niveaus und wenigstens die Hälfte der Kennmuskeln unterhalb des neurologischen Niveaus haben einen Kraftgrad größer oder gleich 3.
E Normal: normale Motorik der Kennmuskeln und normale Sensibilität. Pathologische Reflexe können persistieren

Lokalisation[Bearbeiten]

Das Symptombild beschreibend wird die Paraplegie oder Paraparese (Lähmung der unteren Extremitäten bei Schädigung tieferer Abschnitte des Rückenmarks, ca. 60 % der Fälle) von der Tetraplegie oder Tetraparese (Lähmung aller vier Extremitäten bei Schädigung des Halsmarks, ca. 40 % der Fälle) unterschieden.

Kennmuskel für die Bestimmung der Läsionshöhe[5]
Segment Kennmuskel Funktion
C5 M. biceps brachii Beugung im Ellenbogen
C6 M. extensor carpi radialis Beugung nach dorsal bzw. Streckung im Handgelenk Ellenbogen
C7 M. triceps brachii Streckung im Ellenbogen
C8 M. abductor minimi Abspreizen des kleinen Fingers

Die Läsionshöhe wird durch das letzte noch intakte Rückenmarksegment definiert. So bezeichnet die Diagnose „Querschnittlähmung in Höhe C5“, dass das Segment C5 noch intakt ist.[5]

Der Einschätzung der Läsionshöhe nach Körperfunktionen dienen die Untersuchung von Kennmuskeln und die der Dermatome.

Die Unmöglichkeit der aktiven Armbeugung deutet z. B. auf eine Läsion bei C5 hin, da der Armbeugemuskel (M. biceps) nicht mehr angesprochen werden kann (siehe Tabelle). Die Läsionshöhe wäre in diesem Fall also C4.

Die Schädigung ab und oberhalb von C4 führt zu einem Ausfall des Nervus phrenicus. Dieser Nerv sorgt normalerweise für die Funktion des Zwerchfells. Somit führt eine fehlende Ansteuerung des N. phrenicus zum Ausfall der Zwerchfellatmung. Bei dieser Schädigungshöhe sind aber auch alle anderen Muskeln gelähmt, die aus Rückenmarkssegmenten unterhalb von C4 versorgt werden, also auch die Intercostalnerven, die die Zwischenrippenmuskulatur (Intercostalmuskulatur) versorgen. Ein derartiges Trauma ist akut lebensbedrohlich, da die aktive Atmung völlig unmöglich wird. Es bedarf als sofortige lebenserhaltende Therapie der künstlichen Beatmung.

Dermatome

Ein Dermatom ist ein Hautareal, das das Versorgungsgebiet eines bestimmten Spinalnervs repräsentiert. Die in der Abbildung gezeigten Dermatome unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Spinalnervenversorgung und beziehen sich somit immer auf ein bestimmtes Rückenmarkssegment. Ihre Untersuchung eignet sich zur Einschätzung der Läsionshöhe bei Rückenmarksschädigungen. Die Dermatome werden mittels Kältereiz, Berührung oder Nadelstichreizung untersucht. Diese drei Empfindungsqualitäten können durchaus zu unterschiedlichen Ergebnissen in den beeinflussten Dermatomen führen, was auf eine inkomplette Rückenmarkschädigung schließen ließe.

Zu den seltenen einseitigen inkompletten Rückenmarksschädigungen gehört das Brown-Séquard-Syndrom. Es ist durch eine dissoziierte Sensibilitätsstörung gekennzeichnet. Berührungs- und Lageempfinden fallen auf der Körperseite der Rückenmarkschädigung aus, Temperatur- und Schmerzsinn auf der anderen Körperhälfte. Dieses Muster beginnt einige Rückenmarksegmente unterhalb der Rückenmarkläsion. Auf Höhe des geschädigten Segmentes sind alle vier Sensibilitätsqualitäten der geschädigten Seite ausgefallen.

SCIWORA[Bearbeiten]

Nach Gewalteinwirkung auf das Rückenmark zum Beispiel bei einem Unfall, kann es zu Symptomen einer Querschnittlähmung kommen, obwohl in der radiologischen Bildgebung mittels Röntgen und CT keine Schäden an Wirbelsäule und Rückenmark zu sehen sind. Dieses Syndrom wird als „spinal cord injury without radiographic abnormality“ (SCIWORA) bezeichnet. Die MRT-Bildgebung erlaubt die Unterscheidung von Patienten mit posttraumatischen Veränderungen des Rückenmarks und solchen ohne. Dieses Syndrom wurde erstmals bei Kindern beschrieben,[7] wurde aber auch bei erwachsenen Patienten beobachtet.[8] Die Prognose der Verletzung scheint von der Art und Ausdehnung der spinalen Verletzung abhängig zu sein. Zudem zeigte sich in Meta-Analysen ein Zusammenhang mit vorbestehenden degenerativen Veränderungen der Wirbelsäule.[9][10] Insgesamt ist die Prognose bei unauffälligem MRT als positiv einzustufen.[9][11] Das Syndrom kann nach Boese & Lechler in zwei Muster unterteilt werden:[9]

Typ 1 Unauffälliges MRT. Die Prognose ist meist gut.
Typ 2 a Ausschließlich extraneurale Veränderungen (z.B. degenerative Engen des Wirbelkanals).
Typ 2 b Ausschließlich intraneurale Veränderungen (z.B. Ödem, Blutung, Kontusion, Zerreissung).
Typ 2 c Kombination aus intra- und extraneuralen Veränderunge. Die Prognose ist am schlechtesten.

Verlauf[Bearbeiten]

Der Verlauf hängt vom Ausmaß der Rückenmarkschädigung ab. Ein voll ausgeprägtes spinales Querschnittsyndrom mit hoher Läsion (HWS-Bereich) läuft in drei Phasen ab:

Hypertension Diese Phase dauert nur wenige Minuten an
Spinaler Schock Hypotone Krisen, schlaffe Lähmung in abhängigen Segmenten, Ausfall der Muskeleigenreflexe, Kontrollverlust von Blase und Mastdarm, Dauer: Wochen bis Monate
Spastik, Hyperreflexie Spastisch überhöhter Muskeltonus, übersteigerte Eigenreflexe, autonome Hyperreflexie, z. B. mit Blutdruckspitzen bei Manipulation an der Blase


Dabei ist der spinale Schock (akute Phase) durch Ausfall von Regulationsvorgängen gekennzeichnet. Die Gefäße im betroffenen Bereich werden weit gestellt, weil die Gefäßmuskulatur erschlafft. Bei unzureichender Kompensation durch die unbetroffenen Körperteile kann es dadurch zu Blutdruckabfall und zum Kreislaufschock kommen. Gefürchtete Folgen sind akutes Nierenversagen, Schocklunge (ARDS) usw. Diese Phase kann deshalb intensivmedizinische Behandlung nötig machen.

Im Gegensatz dazu ist die chronische Phase durch eine übersteigerte Regulation gekennzeichnet. Auf Seiten des Gefäßsystems sind Blutdruckspitzen möglich, die Willkürmuskulatur kann mit unkontrollierbaren Beugersynergien reagieren, die anfallartigen Charakter haben.

Erkrankungsverlauf:

Bei traumatischen Rückenmarksverletzungen erfolgt die Schädigung in der Unfallsekunde. Die in diesem Moment auf das Rückenmark einwirkende Gewalt entscheidet letztendlich über die Prognose der Erkrankung. In aller Regel treten die Ausfallerscheinungen sofort auf. Sie äußern sich in Verlust von Gefühl, Verlust motorischer Funktionen und in einem spontanen Urinverhalt. Die Muskulatur ist in dieser Phase schlaff.

Eine sich nach dem Unfall verschlechternde Lähmung mit vermehrten Ausfällen und zunehmend kompletter Lähmung ist als Hinweis auf ein sekundäres Geschehen wie z.B. eine Einblutung im Verletzungsbereich zu betrachten. In diesen Fällen ist besondere Eile bei der Diagnostik und Behandlung geboten.

Die Phase, in der die Querschnittlähmung als schlaffe periphere Lähmung, ohne Reflexe und Sensibilität mit ebenfalls schlaffer Blasenlähmung, manifestiert ist, wird als „spinaler Schock“ bezeichnet. Der Begriff Schock hat keine Übereinstimmung mit dem üblichen medizinischen Begriff z. B. Schock im Rahmen eines großen Blutverlustes.

Die Verletzungsphase des spinalen Schocks kann mehrere Wochen bis Monate andauern. Sie geht über in ein klinisches Bild, bei dem zunehmend sogenannte spastische Tonuserhöhungen der Muskulatur zu beobachten sind. Dies bedeutet, dass die Muskelfasern aus noch intakten Zellen des Rückenmarks ohne übergeordnete Steuerung zur Kontraktion angeregt werden und sich vom Patienten unkontrolliert, anspannen. Diese spinalen Spastiken können zu erheblichen passiven Bewegungseinschränkungen (Kontrakturen) an den Gelenken führen.

Wenn die Schädigungshöhe so tief ist, dass ausnahmslos Nervenfasern betroffen sind, die das Rückenmark bereits verlassen haben (Schädigungen der Cauda equina, unterhalb L 1) ist keine Änderung der Lähmungsausbildung von schlaff zu spastisch zu beobachten.

Wenn bei der Schädigung des Rückenmarks eine Lähmungshöhe vorliegt, bei der die zentrale Steuerung für die Aufrechterhaltung der Körperfunktionen (Herzfrequenz und Druckregulation) betroffen ist, führt dies zur Einschränkung der Atemfunktion und zum Verlust der Kreislaufanpassung. Dies reicht bis hin zu spontanen Herzstillständen. Viele Patienten sind in den ersten Monaten nach Eintritt der Lähmung besonders von den Folgen der mangelnden Blutdruckregulation betroffen. Durch die Querschnittlähmung erfolgt keine Blutdruckanpassung beim Aufrichten. Dies bedeutet für die Patienten, dass sie leicht kollabieren, wenn sie aus dem Bett in den Rollstuhl gesetzt werden. Nach einigen Wochen oder Monaten übernehmen sekundäre Kompensationsmechanismen die Regulation und die Patienten werden belastbarer.

Im Verlauf einer Querschnittlähmung kann es auch zu Blutdruckentgleisungen nach oben kommen. Diese sogenannte „vegetative Dysregulation“ kann übermäßige Schweißsekretionen, Gesichtsrötungen, Blutdruckspitzen o. ä. hervorrufen. Bei Blutdruckanstiegen bemerken die Patienten zunächst Kopfschmerzen. Diese Komplikation wird in der Regel durch Manipulation oder Überdehnung von Hohlorganen (Blase, Enddarm, Gallenblase) ausgelöst. Sie bedarf der zeitnahen sorgfältigen Behandlung.

Therapie[Bearbeiten]

Notfallbehandlung[Bearbeiten]

In der Notfallsituation müssen zunächst die Vitalfunktionen des Patienten gesichert werden, und bei einer akuten Verletzung durch sorgfältigen schonenden Transport (in aller Regel per Hubschrauber) eine zusätzliche Verletzung des Rückenmarks vermieden werden. Dabei gelten die Regeln wie bei anderen Schwerunfallverletzen und der Verunfallte sollte direkt in ein Polytrauma-Zentrum oder ein spezialisiertes Zentrum für Rückenmarksverletzte transportiert werden, wo eine standardisierte Schockraum-Versorgung erfolgen kann und auch Begleitverletzungen versorgt werden können.

Solange der Patient wach und ansprechbar ist, ist es in der Regel möglich durch eine orientierende klinische Untersuchung bereits den Schädigungsort der Wirbelsäule präzise einzugrenzen. Anhand der bildgebenden Diagnostik (Röntgen, CT, MRT) des erstbehandelnden Krankenhauses wird dann das Ausmaß der Schädigung bestimmt und werden die notwendigen Behandlungsschritte eingeleitet.

Bei allen bewusstseinsgetrübten und bewusstlosen Patienten muss zunächst bei entsprechendem Unfallhergang von einer spinalen Schädigung ausgegangen werden. So ist bei 6–10 % aller Schädel-Hirn-Verletzten mit einem spinalen Notfall zu rechnen. Deshalb ist hier immer Versorgung mit einer HWS-Schiene erforderlich. Ebenso muss bei Schädigung der Brustwirbelsäule (BWS) mit einem Thoraxtrauma und bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule (LWS) mit einem retroperitonealen Hämatom gerechnet werden.

Methylprednisolon
initial 30 mg/kg KM über 15 Minuten
kontinuierlich 5,4 mg/kg KM/h als Infusion über 23 Stunden.

Der Nutzen einer Behandlung mit Methylprednisolon (z. B. Urbason) ist nicht evidenzbasiert. Sie wurde bisher aber trotzdem empfohlen, wenn sie möglichst innerhalb der ersten drei Stunden – nicht später als acht Stunden – nach Trauma eingeleitet wird. Es zeigte sich aber in Studien, dass mit Methylprednisolon behandelte Patienten häufiger zu Wundinfektionen und Lungenentzündungen neigen.[5] Der Einsatz anderer Substanzen (z. B. Polyethylenglykol, Harnsäure) hat das tierexperimentelle Stadium noch nicht verlassen. Die Gabe von Methylprednisolon in hohen Dosen war über viele Jahre in der Notfallsituation Standard. Da sich ihre Wirksamkeit nicht durch Studien belegen ließ, wird sie inzwischen kaum noch durchgeführt.

Bei gleichzeitigem Vorliegen einer Hirnverletzung im Rahmen eines sogenannten Schädelhirntrauma ist die Kortison-Behandlung als kritisch anzusehen, da sich bei Patienten mit solchen Verletzungen durch die Behandlung mit Methylprednisolon eine höhere Sterblichkeit zeigte.

Operative und konservative Versorgung[Bearbeiten]

Derzeit gibt es keine evidenzbasierte Aussage über den Nutzen und das Timing konservativer oder operativer Versorgung von Wirbelsäulenverletzungen.[12]

Beide Methodengruppen müssen das Ziel verfolgen, die Funktionsausfälle des Rückenmarks und der Wirbelsäule dauerhaft möglichst rückgängig zu machen oder zumindest nicht weiter fortschreiten zu lassen. So wirken z. B. in den Wirbelsäulenkanal verlagerte Knochenfragmente auch später schädigend auf das Rückenmark. Ein anderes Beispiel sei die Vermeidung von Fehlstellungen, die zu Kompressionen des Rückenmarks und zur Gibbus-Bildung (extreme Verkrümmung der Wirbelsäule, „Buckel“) führen kann. Ein Gibbus kann auch, soweit er die Brustwirbelsäule betrifft, negative Folgen für die Atmung haben.

Die konservative Therapie hat ihre Stärken darin, dass hier keinerlei Irritation des Rückenmarks durch die OP erfolgt. Sie setzt aber durch die Verwendung von Orthesen eine meist wochenlange, zumindest teilweise Immobilisation des Patienten voraus. Bekannt ist hier das Halo-Body-Jacket, mit dem die Halswirbelsäule ruhiggestellt wird. Das System ist aber sehr sperrig und behindert eine Intensivpflege im Bett stark.

Auch die operativen Möglichkeiten verfolgen die Ziele der Dekompression des Rückenmarks und der Stabilisierung der Wirbelsäule. Der Vorteil der operativen Lösungen liegt in der meist rascheren und umfassenderen Mobilisationsmöglichkeit und damit Rehabilitation des Patienten.

Der Dekompressions-OP liegt die Hoffnung zugrunde, dass z. B. durch Begradigung von Stufen (bei Verschiebung in der Längsachse der Wirbelsäule (s. o.)) druckbedingte Durchblutungsstörungen beseitigt werden. Ein weiterer Ansatz zur Verbesserung der Durchblutung ist die medikamentöse Überhöhung des Blutdrucks für einige Tage (z. B. mit Phenylephrin), wenn keine Kontraindikation vorliegt.[13][14]

Eine frühzeitig durchgeführte Stabilisierungsoperation bietet Vorteile für die intensivmedizinische Behandlung. Zum einen kann das Luftwegsmanagement durch Tracheotomie optimiert werden, zum anderen entfallen Probleme beim Lagerungswechsel in Pneumonieprophylaxe und Pflege. Dabei werden verschiedene unfallchirurgische Verfahren der Osteosynthese angewandt, und zwar dorsale, ventrale und kombinierte dorso-ventrale Osteosynthesen, die zudem in kurz- und langstreckige Osteosynthesen unterteilt werden können. Ziel ist immer zunächst die Stabilisierung und langfristig die knöcherne Versteifung der betroffenen Wirbelsäulenabschnitte.

Es wird diskutiert, dass der Erfolg derartiger Operationen am größten ist, wenn sie innerhalb von drei Tagen nach dem Trauma erfolgen.[5]

Medikamentöse Behandlung[Bearbeiten]

In jüngster Zeit (2005) wurde offenbar erstmals in präklinischen Versuchen das neurotherapeutische Medikament Cordaneurin erfolgreich an akuten Rückenmarksverletzungen getestet, welches die Regeneration der Nervenzellen begünstigen soll. Erste klinische Studien wurden laut Hersteller 2006 begonnen. In Tierversuchen wurden weiterhin Erythropoietin, NSAIDs, anti-CD11d Antikörper, Minocyclin, Progesteron, Estrogen, Magnesium, Riluzol, Polyethylenglykol, Atorvastatin, Inosin und Pioglitazon ausprobiert.[15]

Behandlung mit Stammzellen[Bearbeiten]

Bisher gibt es international keine anerkannte Behandlung mit Stammzellen für eine akute oder chronische Querschnittlähmung. Alle bisher kommerziell (gegen Bezahlung) angebotenen Stammzellbehandlungen sind nicht auf ihre Wirksamkeit geprüft und von den medizinischen Fachgesellschaften nicht als Behandlungen anerkannt. Es gibt jedoch erste sehr ernst zu nehmende klinische Studien mit der Anwendung von Stammzellen beim Menschen, die jetzt geprüft werden und möglicherweise nach mehreren Studien in anerkannte Behandlungen münden können.

Am 11. Oktober 2010 startete eine Studie, die die Wirksamkeit von embryonalen Stammzellen bei der Behandlung frischer traumatischer Querschnittlähmungen feststellen soll. Die Stammzellen werden mit einer speziell entwickelten Injektionshilfe in die Rückenmarksläsion eingebracht. Im Tierversuch hatte dieses Verfahren die Beweglichkeit verbessert, bis hin zur kompletten Wiederherstellung. Vorerst sind für diese Studie 20 Patienten vorgesehen.[16]

Im Frühjahr 2011 wurde die weltweit erste Studie mit ausgereiften neuronalen Stammzellen bei chronischer Querschnittlähmung gestartet. Den Patienten wurden dabei 20 Millionen Stammzellen in das Gewebe um die Rückenmarksverletzung gespritzt. Danach wurden regelmäßige Untersuchungen durchgeführt, um jegliche Veränderungen von neurologischen Funktionen im Verletzungsbereich zu messen. Primär geht es zunächst um den Nachweis, dass solche Stammzelltransplantationen mit höchster Sicherheit durchgeführt werden können – hierfür gibt es bereits erste vielversprechende Befunde. Die Studie beabsichtigt zudem die Evaluation der Therapie-Langzeitwirkung. Anfang Oktober 2013 erteilte die US-amerikanische Food and Drug Administration die Autorisation für die erste klinische Phase dieser Stammzellentherapie in den USA.[17][18]

Rehabilitation[Bearbeiten]

Die gezielte Rehabilitation von Querschnittlähmungen wurde erstmals von Sir Ludwig Guttmann in Stoke-Mandeville durchgeführt und gezielt weiter entwickelt. Guttmann erkannte, dass die Folgen einer Lähmung falsch aufgefasst und behandelt wurden. Er stellte ein Programm der lebenslangen Nachsorge „Comprehensive Care“ auf.

Pflegerische Rehabilitation[Bearbeiten]

Die pflegerische Rehabilitation umfasst die Versorgung der Blasen- und Mastdarmlähmung, die Übernahme der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL), solange diese den Betroffenen nicht selbständig möglich sind, sowie die Verhinderung von Komplikationen und Folgeschäden, z. B. eines Wundliegens (Dekubitus) oder Kontrakturen (Versteifung von Gelenken).

Soziale Rehabilitation[Bearbeiten]

Besonderen Stellenwert im gesamten Behandlungskonzept soll die frühzeitige aktive Einbindung des Patienten in den Rehabilitationsprozess haben, um frühzeitig Selbstwertgefühl, Motivation sowie überdauernde Gesundheitskompetenz zu entwickeln. Dabei spielt Sport eine wichtige Rolle bei der Kompensation der durch die Querschnittlähmung gestörten körperlichen, psychischen und sozialen Funktionen, bei der Vorbeugung gegen Sekundärschäden, bei der Förderung gesundheitlich orientierten Verhaltens sowie als Integrationsmotor.

Das Erreichen einer individuell größtmöglichen Selbständigkeit und Lebensqualität der Betroffenen steht bei der sozialen Rehabilitation im Vordergrund. Auch Sex ist dabei ein Thema, welches spätestens nach Erstbehandlung und Rückkehr in den Alltag an Bedeutung gewinnt, entgegen dem weit verbreiteten Vorurteil, dass ein querschnittgelähmter Mann keinen Sex mehr haben könne.[19]

Berufliche Rehabilitation[Bearbeiten]

An die umfassende somatische Rehabilitation schließt sich im Allgemeinen eine berufliche Rehabilitation an.[20]

An der Rehabilitation, wie an der lebenslangen Nachsorge ist außerdem in nennenswertem Umfang die Physiotherapie mit Massagen, Krankengymnastik und Schwimmen, sowie die Ergotherapie mit Training der ATL, Hilfsmittelversorgung und -anpassung (z. B. Rollstuhl, Wohnungseinrichtung) beteiligt. Zu einem Team, das frische Querschnittlähmungen rehabilitiert, gehören außerdem Sozialarbeiter und Psychologen.

Lebenserwartung[Bearbeiten]

In Europa und den USA ist die Lebenserwartung von querschnittgelähmten Menschen, welche nicht in der akuten Phase versterben, fast genauso groß wie die durchschnittliche Lebenserwartung anderer Menschen gleichen Alters. Diese ist bei paraplegisch Verletzten um zwei Jahre, bei tetraplegisch verletzten Menschen um ca. acht Jahre reduziert. Dabei ist die Höhe des geschädigten Rückenmarksegmentes entscheidend. Sobald der Nervus phrenicus, der aus den Halssegmenten drei bis fünf hervorgeht, betroffen ist, ist entweder ein Phrenicus-Stimulator erforderlich oder eine künstliche Beatmung. In beiden Fällen ist die Lebenserwartung drastisch reduziert. Verlässliche Zahlen werden aber erst in einigen Jahren zu erwarten sein, da die erfolgreiche Behandlung dieser Patienten erst seit Ende der 1980er Jahre zuverlässig eingesetzt wird.

Internationaler Sprachgebrauch[Bearbeiten]

Im englischen und französischen Sprachraum scheint es keinen Oberbegriff für Para- und Tetraplegie im Sinne von Querschnittlähmung zu geben. So existieren zwar die Übersetzungen transverse lesion bzw. paralysie de coupe transversale, diese sind jedoch praktisch nicht gebräuchlich. Vielmehr bilden dort paraplegia (en) bzw. paraplégie (fr) und paraplejía (es) den Oberbegriff, während quadriplegia bzw. tétraplégie (fr) und tetraplejía (es) eine Spezifizierung darstellen. Im Französischen wird Querschnittlähmung gut durch blessés médullaires übersetzt. Spinal cord injury ist die englischsprachige Version von Querschnittlähmung.

Siehe auch[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. E. Aidinoff, L. Front, et al.: Expected spinal cord independence measure, third version, scores for various neurological levels after complete spinal cord lesions. In: Spinal Cord 49(8), 2011, S. 893–896.
  2. F. Högel, O. Mach, D. Maier: Functional outcome of patients 12 an 48 weeks after acute traumatic tetraplegia and paraplegia: data analysis from 2004-2009. In: Spinal Cord 50, 2012, S. 517–520. 2012.
  3. P. Hollstein: Stopp dem verhängnisvollen Zelltod. Spektrum der Wissenschaft 2004; September:16
  4. M. F. Hoque, Z. Hasan u. a.: Cervical spinal cord injury due to fall while carrying heavy load on head: a problem in Bangladesh. In: Spinal cord. Band 50, Nummer 4, April 2012, S. 275–277, ISSN 1476-5624. doi:10.1038/sc.2011.153. PMID 22143680.
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  6. S.C. Kirshblum et al.: Reference for the 2011 revision of the International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury. J Spinal Cord Med. 2011;34(6):547–54
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  8. Boese CK, Nerlich M, Klein SM, Wirries A, Ruchholtz S, Lechler P.: Early magnetic resonance imaging in spinal cord injury without radiological abnormality in adults: A retrospective study. In: Journal of Trauma and Acute Care Surgery. 74, 2013, S. 845–848, doi:10.1097/TA.0b013e31828272e9.
  9. a b c C.K. Boese und P. Lechler: Spinal cord injury without radiologic abnormalities in adults: a systematic review. In: Journal of Trauma and Acute Care Surgery. 78, 2015, S. 320–330doi:10.1097/TA.0b013e31829243c9.
  10. Boese CK, Oppermann J, Siewe J, Eysel P, Scheyerer MJ, Lechler P.: Spinal cord injury without radiologic abnormality in children: a systematic review and meta-analysis. In: Journal of Trauma and Acute Care Surgery. 75, 2013doi:10.1097/TA.0000000000000579.
  11. P. C. Strohm, M. Jaeger, W. Köstler, N. Südkamp: SCIWORA-Syndrom. In: Der Unfallchirurg. 106, 2003, S. 82–84, doi:10.1007/s00113-002-0506-4.
  12. K. Schwertfeger et al.: Spinales Trauma . Intensivmed. 2004;41:71–80
  13. His Spinal Cord Injury Was Serious. But Gen. Hugh Shelton Has Backbone. Abgerufen am 8. Dezember 2010.
  14. Interview mit General Hugh Shelton.. Archiviert vom Original am 1. September 2012. Abgerufen am 8. Dezember 2010. Zu Beginn spricht er über die Behandlung seiner Rückenmarksverletzung am Walter Reed Army Medical Center.
  15. B. K. Kwon, E. B. Okon u. a.: A systematic review of directly applied biologic therapies for acute spinal cord injury. In: Journal of neurotrauma. Band 28, Nummer 8, August 2011, S. 1589–1610, ISSN 1557-9042. doi:10.1089/neu.2009.1150. PMID 20082560. PMC 3143411 (freier Volltext). (Review).
  16. Shepherd Center, Pressemitteilung vom 11. Oktober 2010: Patient Treated in Geron Clinical Trial, abgerufen am 12. Oktober 2010
  17. Zentrum für Paraplegie Balgrist, Medienmitteilung vom 16. März 2011: Weltweit erste Studie mit neuronalen Stammzellen bei Querschnittlähmung, abgerufen am 11. August 2014
  18. Zentrum für Paraplegie Balgrist, Blog vom 6. November 2013: Stammzellenforschung: dritter Studienpartner in den USA, abgerufen am 11. August 2014
  19. Klaus Röhl, BG-Kliniken Halle in der MDR-Sendung „selbstbestimmt“ über Vorurteile abgerufen am 8. April 2011
  20. Beispiel für berufliche Rehabilitation (PDF; 224 kB)
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