„Tourette-Syndrom“ – Versionsunterschied

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Als Ursache des Tourette-Syndroms gilt eine Störung im Gehirn, bei der die so genannten „kortiko-striato-thalamo-kortikalen Regelkreise“ betroffen sind. Untersuchungen konnten Veränderungen insbesondere im frontalen Kortex, in den [[Basalganglien]] und dem [[Limbisches System|limbischen System]] nachweisen.<ref>Deutsche Gesellschaft für Neurologie: Tics [http://www.dgn.org/images/stories/dgn/leitlinien/LL2008/ll08kap_012.pdf] Abgerufen am 22. Juni 2014</ref> Stoffwechselvorgänge sollen dabei aus dem Gleichgewicht geraten, insbesondere in den [[Basalganglien]] und hinsichtlich des [[Neurotransmitter|Neurotransmitters]] [[Dopamin]].<ref>Buse J, Schoenefeld K, Münchau A, Roessner V: Neuromodulation in Tourette Syndrome: Dopamine and beyond. Neuroscience & Biobehavioral Reviews</ref> Dieser dient im Gehirn der Signalübertragung und ist bei Tourette-Patienten oft übermäßig aktiv.
Als Ursache des Tourette-Syndroms gilt eine Störung im Gehirn, bei der die so genannten „kortiko-striato-thalamo-kortikalen Regelkreise“ betroffen sind. Untersuchungen konnten Veränderungen insbesondere im frontalen Kortex, in den [[Basalganglien]] und dem [[Limbisches System|limbischen System]] nachweisen.<ref>Deutsche Gesellschaft für Neurologie: Tics [http://www.dgn.org/images/stories/dgn/leitlinien/LL2008/ll08kap_012.pdf] Abgerufen am 22. Juni 2014</ref> Stoffwechselvorgänge sollen dabei aus dem Gleichgewicht geraten, insbesondere in den [[Basalganglien]] und hinsichtlich des [[Neurotransmitter|Neurotransmitters]] [[Dopamin]].<ref>Buse J, Schoenefeld K, Münchau A, Roessner V: Neuromodulation in Tourette Syndrome: Dopamine and beyond. Neuroscience & Biobehavioral Reviews</ref> Dieser dient im Gehirn der Signalübertragung und ist bei Tourette-Patienten oft übermäßig aktiv.


Man geht auch von einer ausgeprägten genetischen Komponente aus.<ref>Andrés O. Ceballos-Baumann: Bewegungsstörungen. 2. Auflage. Stuttgart, 2005. S. 229</ref><ref>Gunter, J. et al.: Catecholamine-related gene expression in blood correlates with tic severity in tourette syndrome. Psychiatry Res. 2012 Dec 30;200(2-3):593-601</ref> Wurde früher eine [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominante]] Vererbung vermutet, gibt es heute Hinweise auf einen komplexeren Erbgang.<ref>National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Tourette Syndrome [http://www.ninds.nih.gov/disorders/tourette/detail_tourette.htm] Abgerufen am 14. Juni 2014</ref> Wissenschaftler haben Hinweise darauf, dass Mutationen in bestimmten Genen (z.&nbsp;B. SLITRK1 auf [[Chromosom 13 (Mensch)|Chromosom 13q31.1]]) die normale Ausbildung von Nervenzellen behindern und diese Fehlbildung zum Tourette-Syndrom führen könnte.<ref>Davis LK, Yu D, Keenan CL, et al.: Partitioning the heritability of tourette syndrome and obsessive compulsive disorder reveals differences in genetic architecture. PLoS Genet. 2013 Oct;9(10):e1003864. doi: 10.1371/journal.pgen.1003864. Epub 2013 Oct 24.</ref><ref>Melchior L, Bertelsen B, Debes NM, et al.: Microduplication of 15q13.3 and Xq21.31 in a family with tourette syndrome and comorbidities. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 2013 Jul 27. {{DOI|10.1002/ajmg.b.32186}}.</ref> Wenn ein betroffener Elternteil die Erbanlage für das Tourette-Syndrom in sich trägt, wird vermutet, dass sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5&nbsp;bis&nbsp;10 % von Tics (nicht zwangsläufig vom Vollbild eines Tourette-Syndroms) betroffen sein kann.<ref>Ozomaro U, Cai G, Kajiwara Y, et al.: Characterization of SLITRK1 variation in obsessive-compulsive disorder. PLoS One. 2013 Aug 21;8(8):e70376. {{DOI|10.1371/journal.pone.0070376}}.</ref>
Man geht auch von einer ausgeprägten genetischen Komponente aus.<ref>Andrés O. Ceballos-Baumann: Bewegungsstörungen. 2. Auflage. Stuttgart, 2005. S. 229</ref><ref>Gunter, J. et al.: Catecholamine-related gene expression in blood correlates with tic severity in tourette syndrome. Psychiatry Res. 2012 Dec 30;200(2-3):593-601</ref> Wurde früher eine [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominante]] Vererbung vermutet, gibt es heute Hinweise auf einen komplexeren Erbgang.<ref>National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Tourette Syndrome [http://www.ninds.nih.gov/disorders/tourette/detail_tourette.htm] Abgerufen am 14. Juni 2014</ref> Wissenschaftler haben Hinweise darauf, dass Mutationen in bestimmten Genen (z.&nbsp;B. SLITRK1 auf [[Chromosom 13 (Mensch)|Chromosom 13q31.1]]) die normale Ausbildung von Nervenzellen behindern und diese Fehlbildung zum Tourette-Syndrom führen könnte.<ref>Davis LK, Yu D, Keenan CL, et al.: Partitioning the heritability of tourette syndrome and obsessive compulsive disorder reveals differences in genetic architecture. PLoS Genet. 2013 Oct;9(10):e1003864. {{DOI|10.1371/journal.pgen.1003864}}. Epub 2013 Oct 24.</ref><ref>Melchior L, Bertelsen B, Debes NM, et al.: Microduplication of 15q13.3 and Xq21.31 in a family with tourette syndrome and comorbidities. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 2013 Jul 27. {{DOI|10.1002/ajmg.b.32186}}.</ref> Wenn ein betroffener Elternteil die Erbanlage für das Tourette-Syndrom in sich trägt, wird vermutet, dass sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5&nbsp;bis&nbsp;10 % von Tics (nicht zwangsläufig vom Vollbild eines Tourette-Syndroms) betroffen sein kann.<ref>Ozomaro U, Cai G, Kajiwara Y, et al.: Characterization of SLITRK1 variation in obsessive-compulsive disorder. PLoS One. 2013 Aug 21;8(8):e70376. {{DOI|10.1371/journal.pone.0070376}}.</ref>


In den letzten Jahren mehren sich auch Hinweise darauf, dass das Tourette-Syndrom eine [[Autoimmunerkrankung]] sein könnte bzw. dass sich bei einer Untergruppe von Patienten [[Dysfunktion|Dysfunktionen]] des Immunsystems nachweisen lassen.<ref>Martino, D., et al., The role of immune mechanisms in Tourette syndrome. Brain Research (2014), {{DOI|10.1016/j.brainres.2014.04.027}}.</ref> Beschrieben ist das Symptombild des Tourette-Syndroms auch im Rahmen des [[Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome|PAN-Syndroms]].<ref>[http://pandasnetwork.org/wp-content/uploads/2012/02/2161-0665-2-113.pdf PDF bei pandasnetwork.org]</ref> Charakteristisch ist dabei, dass [[Antikörper]], die ursprünglich eine Oberflächenstruktur der infizierenden Erreger erkannten, sich als [[Autoantikörper]] verhalten, die gegen die [[Basalganglien]] gerichtet sind und diese angreifen. Dieser Mechanismus gleicht dem Geschehen im Rahmen einer [[Chorea minor]] und wurde in Bezug zu Tics erstmals im Rahmen des [[PANDAS]]-Syndroms beschrieben. Dabei handelt es sich um ein Syndrom infolge einer Infektion des Hals- und Rachenraums bzw. des Mittelohrs mit [[Hämolyse|β-hämolysierenden]] [[Streptokokken]] der Gruppe&nbsp;A ([[Scharlach]], [[Otitis media]]).<ref>OCD Foundation: Sudden and Severe Onset OCD (PANS/PANDAS) - Practical Advice for Practitioners and Parents [http://www.ocfoundation.org/PANDAS] Abgerufen am 23. Juni 2014</ref> In einer breit angelegten, paneuropäischen Studienreihe (''EMTICS'') soll bis 2017 erforscht werden, welche genaue Rolle die Genetik im Rahmen von Ticstörungen hat und welche weiteren Einflussfaktoren (z.B. Infektionen und autoimmune Faktoren) von Bedeutung sind.<ref>Webseite der EMTICS Studie: http://www.emtics.eu/</ref> Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie rät daher, bis zum Vorliegen der Ergebnisse der europaweiten Studie, bei Verdacht auf PANDAS auf eine Langzeitantibiotikagabe oder eine immunsuppressive Therapie zu verzichten.<ref>Deutsche Gesellschaft für Neurologie: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Tics. Entw icklungsstufe: S1 Stand: September 2012 AWMF-Registernum m er: 030/012 [http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-012l_S1_Tics_2012_1.pdf] Abgerufen am 24. Juni 2014</ref>
In den letzten Jahren mehren sich auch Hinweise darauf, dass das Tourette-Syndrom eine [[Autoimmunerkrankung]] sein könnte bzw. dass sich bei einer Untergruppe von Patienten [[Dysfunktion|Dysfunktionen]] des Immunsystems nachweisen lassen.<ref>Martino, D., et al., The role of immune mechanisms in Tourette syndrome. Brain Research (2014), {{DOI|10.1016/j.brainres.2014.04.027}}.</ref> Beschrieben ist das Symptombild des Tourette-Syndroms auch im Rahmen des [[Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome|PAN-Syndroms]].<ref>[http://pandasnetwork.org/wp-content/uploads/2012/02/2161-0665-2-113.pdf PDF bei pandasnetwork.org]</ref> Charakteristisch ist dabei, dass [[Antikörper]], die ursprünglich eine Oberflächenstruktur der infizierenden Erreger erkannten, sich als [[Autoantikörper]] verhalten, die gegen die [[Basalganglien]] gerichtet sind und diese angreifen. Dieser Mechanismus gleicht dem Geschehen im Rahmen einer [[Chorea minor]] und wurde in Bezug zu Tics erstmals im Rahmen des [[PANDAS]]-Syndroms beschrieben. Dabei handelt es sich um ein Syndrom infolge einer Infektion des Hals- und Rachenraums bzw. des Mittelohrs mit [[Hämolyse|β-hämolysierenden]] [[Streptokokken]] der Gruppe&nbsp;A ([[Scharlach]], [[Otitis media]]).<ref>OCD Foundation: Sudden and Severe Onset OCD (PANS/PANDAS) - Practical Advice for Practitioners and Parents [http://www.ocfoundation.org/PANDAS] Abgerufen am 23. Juni 2014</ref> In einer breit angelegten, paneuropäischen Studienreihe (''EMTICS'') soll bis 2017 erforscht werden, welche genaue Rolle die Genetik im Rahmen von Ticstörungen hat und welche weiteren Einflussfaktoren (z.B. Infektionen und autoimmune Faktoren) von Bedeutung sind.<ref>Webseite der EMTICS Studie: http://www.emtics.eu/</ref> Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie rät daher, bis zum Vorliegen der Ergebnisse der europaweiten Studie, bei Verdacht auf PANDAS auf eine Langzeitantibiotikagabe oder eine immunsuppressive Therapie zu verzichten.<ref>Deutsche Gesellschaft für Neurologie: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Tics. Entw icklungsstufe: S1 Stand: September 2012 AWMF-Registernum m er: 030/012 [http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-012l_S1_Tics_2012_1.pdf] Abgerufen am 24. Juni 2014</ref>

Version vom 14. Januar 2015, 01:43 Uhr

Vorlage:Infobox DSM und ICD

Gilles de la Tourette.

Das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (kurz: Tourette-Syndrom) ist eine nach dem französischen Arzt Georges Gilles de la Tourette benannte neuropsychiatrische Erkrankung. Sie geht mit Tics (von französisch tic „(nervöses) Zucken“) als Leitsymptom einher. Das Tourette-Syndrom wird zu den extrapyramidalen Hyperkinesien gerechnet und in der ICD-10 wird es unter „Verhaltens- und emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend“ klassifiziert. Im aktuelleren DSM-5 gehört das Tourette-Syndrom zu den „Störungen der Entwicklung des Nervensystems“.[1] Bei den Tics handelt es sich um unwillkürliche, rasche, meistens plötzlich einschießende und mitunter sehr heftige Bewegungen, die immer wieder in gleicher Weise einzeln oder serienartig auftreten können. Verbale, ungewollte Äußerungen zählen mit dazu, wie auch Ausrufe oder Geräusche.

Symptome

Hauptsymptome sind motorische und/oder verbale Tics verschiedener Art, die häufig erstmals im Grundschulalter auftreten und sich meist bis ungefähr zum 14. Lebensjahr voll ausprägen. Eine Verstärkung ist oft in der Pubertät festzustellen. Bei einigen Patienten lassen die Tics zwischen dem 16. und 26. Lebensjahr wieder nach, die Mehrheit der Betroffenen muss jedoch lebenslang versuchen, mit den Tics zurechtzukommen.[2]

Einfache motorische Tics können sich als Augenblinzeln, Naserümpfen, Kopfwerfen oder Grimassen manifestieren. Beispiele für einfache vokale Tics sind das Ausstoßen von bedeutungslosen Lauten, Husten oder das Nachahmen von Tiergeräuschen. Die Variabilität der Symptome ist groß, so dass quasi jeder Betroffene ein spezifisches eigenes Symptombild hat, das sich über die Zeit auch verändern kann.[3]

Unter die Kategorie der komplexen Tics fallen im motorischen Bereich das Grimassieren, das Imitieren anderer Leute (Echopraxie) oder auch selbstverletzende Handlungen. Komplexe vokale Tics sind das Nachsprechen von Wörtern (Echolalie bzw. Palilalie) oder das als Koprolalie bekannte Herausschleudern obszöner und aggressiver Wörter.

Die Symptome können entweder permanent auftreten, mehrfach am Tag (zumeist in Serien) oder nur in Belastungssituationen. Typisch ist auch die Fähigkeit vieler Betroffener, ihre Tics über bestimmte Zeiträume hinweg zu unterdrücken, was jedoch in der Regel zu starken Spannungsgefühlen und umso heftigeren Symptomen in der Folge führt („Tic-Entladungen“).[4] Als Vergleich hierzu werden manchmal das Niesen oder der Schluckauf herangezogen. Wenn möglich, ziehen sich Menschen mit Tourette-Syndrom meist in einen Schonraum zurück, um ihren Symptomen freien Lauf zu lassen, wenn sie die Tics zuvor über längere Zeit (z. B. in der Schule, am Arbeitsplatz oder in der Öffentlichkeit) unterdrücken konnten.[5] Aufgrund der zeitlich begrenzten Unterdrückbarkeit von Tics sind viele Betroffene im Lebensumfeld nicht ohne Weiteres als Tourette-Patienten erkennbar. Auch den Eltern betroffener Kinder bleibt bisweilen das Ausmaß der Erkrankung unklar, wenn ihre Kinder die Tics vor ihnen erfolgreich verbergen.[6] Anzahl, Häufigkeit, Art und Lokalisation der Tics befinden sich in einem wiederkehrenden Wechsel. Während des Schlafs kommt es bei der Mehrzahl der Betroffenen zu einem Verschwinden der Beschwerden. Verstärkt treten die Tics in emotional belastenden Situationen (Ärger, Anspannung, Stress etc.) auf, aber auch an Tagen nach zu wenig Schlaf.[7]

Die Palette möglicher Tics ist äußerst breit und vielfältig, was die eindeutige Diagnose erschwert. Der Verlauf der Erkrankung ist in der Regel chronisch, die Lebenserwartung nicht eingeschränkt. Betroffene zeigen außerdem eine gewöhnliche Normalverteilung bezüglich ihrer Intelligenz: Personen können also völlig unabhängig von ihrer Intelligenz erkranken.

Komorbidität

Bis zu 90 % der Tourette-Patienten zeigen noch weitere Störungen und Auffälligkeiten (Komorbidität). Begleitende Zwangssymptome sind fast regelhaft in unterschiedlicher Intensität anzutreffen,[8][9] des Weiteren werden häufig begleitende Symptome wie ADS/ADHS, Impulsivität, Asperger-Syndrom, Restless-Legs-Syndrom, Konzentrations- und Lernschwierigkeiten, Schlafstörungen, Angststörungen, selbstverletzendes Verhalten[10] und Depressivität festgestellt.[11]

Folgen

Psychosoziale Folgen

Die Betroffenen leiden vor allem unter der Reaktion ihrer Umwelt auf ihre Symptome. Gerade weil Menschen mit Tourette-Syndrom teilweise keine oder nur unzureichende Einflussmöglichkeiten auf ihre Tic-Symptomatik haben, werden die mit dem Tourette-Syndrom verbundenen Auffälligkeiten häufig als schlechte Angewohnheiten gedeutet.

Dies führt dazu, dass Eltern von betroffenen Kindern oft Schuldgefühle wegen ihrer vermeintlich verfehlten Erziehung entwickeln. Die Heranwachsenden selbst treffen in Öffentlichkeit und Schule auf viel Unverständnis und Ablehnung, was wiederum zu einer Verstärkung der Auffälligkeiten führen kann. Auch Erwachsene mit Tourette-Syndrom werden vielfach diskriminiert und erfahren oft Einschränkungen in ihrer beruflichen und privaten Entfaltung.

Außenstehende fühlen sich oft durch die unwillkürlichen Tics persönlich provoziert. Dies ist besonders bei Koprolalie und Kopropraxie zu beobachten und kann zu einer Zuspitzung solcher Situationen führen.

Tourette-Patienten sind zwar für gewöhnlich ebenso leistungsfähig wie ihre Altersgenossen und können, sofern keine Komorbiditäten vorliegen, theoretisch am gesellschaftlichen Leben umfänglich teilnehmen. Erschwert wird dies praktisch jedoch durch eine soziale Stigmatisierung durch die Umwelt und ablehnende Reaktionen durch das soziale Umfeld. Problematisch können weiterhin eine Neigung zu selbstverletzendem Verhalten und schwere vokale Tics bei der Berufsausübung in Bereichen mit Publikumsverkehr sein.

Assoziierte kognitive Besonderheiten

Viele Menschen mit Tourette-Syndrom besitzen eine gute Reaktionsfähigkeit. Durch geringere zentralnervöse Hemmungsmechanismen lassen sich Bewegungen leichter auslösen. Die psychomotorische Genauigkeit ist bei vielen Patienten erhöht. Oliver Sacks schreibt von „außerordentlich raschen und genauen Reaktionen“ sowie „überschäumenden, zügellosen motorischen Impulsen“, weswegen viele Betroffene eine Neigung zu Sport[12] und Musik[13] hätten. Sacks thematisiert den Zusammenhang zwischen Tourette und Musik in zwei Kapiteln seiner Bücher. Das Syndrom sei impulsiv und produktiv. Es könne einerseits zu repetitiven Bewegungen führen, andererseits eine „elaborierte, phantasmagorische Form annehmen“. Menschen mit einem phantasmagorischen Tourette-Syndrom könnten, wenn es ihnen gelänge, es nutzbar zu machen, „eine überschäumende und fast unbezähmbare Kreativität an den Tag legen“. Der amerikanische Komponist Tobias Picker, der das Tourette-Syndrom hat, ist während des Komponierens und Musizierens frei von Tics. Er selber glaubte, dass die Tics Eingang in sein kreatives Vorstellungsvermögen gefunden haben. Der englische Pianist Nick van Bloss sieht sein Tourette-Syndrom als Energie, die er beim Musizieren nutzt und kanalisiert. Besonders attraktiv sei nach Sacks der Jazz und die Rockmusik wegen ihrer schweren Beats und der Freiheit zur Improvisation.[14]

Nach Kirsten Müller-Vahl besitzen viele Tourette-Betroffene ein sehr rasches Auffassungsvermögen und eine besondere Schlagfertigkeit. Auch ein gutes mathematisches Verständnis sowie ein ausgeprägtes Langzeit-, Personen- und Zahlengedächtnis seien häufig zu beobachtende Fertigkeiten. Daneben sollen nahezu alle Betroffenen besonders pünktlich sein.[15]

Tourette und Persönlichkeit

Oliver Sacks thematisiert in seinen verschiedenen Publikationen das Verhältnis des Tourette-Syndroms zum Selbst des betroffenen Menschen. Das Syndrom entwickle im Laufe des Lebens eine oft komplizierte Verflechtung mit der Persönlichkeit.[16] Die Beziehung könne so destruktiv sein, dass einige Patienten „angesichts des verwirrenden Chaos und des gewaltigen Drucks der Impulse“ kaum ihre wahre Identität fänden. Anderen Patienten würde es gelingen, das Syndrom in ihre Persönlichkeit zu integrieren und „aus dem rasenden Tempo der Gedanken, Assoziationen und Einfälle, die dieses Syndrom mit sich bringt, einen Nutzen zu ziehen.“[17] Das Syndrom könne zu „ungewöhnlichen und manchmal verblüffenden Leistungen“ führen.[16]

Ursachen und Verlauf

Als Ursache des Tourette-Syndroms gilt eine Störung im Gehirn, bei der die so genannten „kortiko-striato-thalamo-kortikalen Regelkreise“ betroffen sind. Untersuchungen konnten Veränderungen insbesondere im frontalen Kortex, in den Basalganglien und dem limbischen System nachweisen.[18] Stoffwechselvorgänge sollen dabei aus dem Gleichgewicht geraten, insbesondere in den Basalganglien und hinsichtlich des Neurotransmitters Dopamin.[19] Dieser dient im Gehirn der Signalübertragung und ist bei Tourette-Patienten oft übermäßig aktiv.

Man geht auch von einer ausgeprägten genetischen Komponente aus.[20][21] Wurde früher eine autosomal-dominante Vererbung vermutet, gibt es heute Hinweise auf einen komplexeren Erbgang.[22] Wissenschaftler haben Hinweise darauf, dass Mutationen in bestimmten Genen (z. B. SLITRK1 auf Chromosom 13q31.1) die normale Ausbildung von Nervenzellen behindern und diese Fehlbildung zum Tourette-Syndrom führen könnte.[23][24] Wenn ein betroffener Elternteil die Erbanlage für das Tourette-Syndrom in sich trägt, wird vermutet, dass sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5 bis 10 % von Tics (nicht zwangsläufig vom Vollbild eines Tourette-Syndroms) betroffen sein kann.[25]

In den letzten Jahren mehren sich auch Hinweise darauf, dass das Tourette-Syndrom eine Autoimmunerkrankung sein könnte bzw. dass sich bei einer Untergruppe von Patienten Dysfunktionen des Immunsystems nachweisen lassen.[26] Beschrieben ist das Symptombild des Tourette-Syndroms auch im Rahmen des PAN-Syndroms.[27] Charakteristisch ist dabei, dass Antikörper, die ursprünglich eine Oberflächenstruktur der infizierenden Erreger erkannten, sich als Autoantikörper verhalten, die gegen die Basalganglien gerichtet sind und diese angreifen. Dieser Mechanismus gleicht dem Geschehen im Rahmen einer Chorea minor und wurde in Bezug zu Tics erstmals im Rahmen des PANDAS-Syndroms beschrieben. Dabei handelt es sich um ein Syndrom infolge einer Infektion des Hals- und Rachenraums bzw. des Mittelohrs mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Scharlach, Otitis media).[28] In einer breit angelegten, paneuropäischen Studienreihe (EMTICS) soll bis 2017 erforscht werden, welche genaue Rolle die Genetik im Rahmen von Ticstörungen hat und welche weiteren Einflussfaktoren (z.B. Infektionen und autoimmune Faktoren) von Bedeutung sind.[29] Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie rät daher, bis zum Vorliegen der Ergebnisse der europaweiten Studie, bei Verdacht auf PANDAS auf eine Langzeitantibiotikagabe oder eine immunsuppressive Therapie zu verzichten.[30]

Viele der in der Kindheit erkrankten Tourette-Patienten erfahren im Laufe bzw. nach Abschluss der Pubertät ein Abklingen der Symptome, andere leiden auch als Erwachsene am Vollbild des Tourette-Syndroms. Ebenso sind fluktuierende Verläufe mit abwechselnden Schweregraden bekannt. Das Tourette-Syndrom selber hat jedoch, auch bei chronischem Verlauf, keinerlei Auswirkungen auf die Lebenserwartung und ist auch nicht mit einem geistigen Abbau verbunden.[31][32][33][34]

Diagnose

Die Diagnose des Tourette-Syndroms wird rein anhand der beobachteten Symptome und des bisherigen Krankheitsverlaufs gestellt. Gerade leichtere Verläufe werden häufig übersehen oder falsch eingeordnet, so dass einige Jahre bis zur Stellung einer korrekten Diagnose vergehen können.[35] Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt als Basisdiagnostik:[36]

  • Eine detaillierte Anamnese
  • Erhebung des neurologischen Status
  • Eine Beschreibung von Art, Häufigkeit, Intensität und Verteilung der unwillkürlichen Bewegungen sowie funktioneller Einflussfaktoren
  • Evaluierung von Art und Empfinden der Wahrnehmungen (Vorgefühl und Unterdrückbarkeit)
  • Erhebung eines psychopathologischen Befundes, inklusive möglicher assoziierter Störungen wie ADHS, Zwangssymptomen, Depression, Angst, Autoaggression

Im Einzelfall, insbesondere bei untypischem Bild oder dem Verdacht auf eine sekundäre Tic-Störung wird empfohlen:

  • Basislabor mit Blutbild, Entzündungsparametern, Kreatinkinase
  • Bestimmung von Kupfer, Coeruloplasmin und Spaltlampenuntersuchung bei gleichzeitigem Leberleiden zum Ausschluss eines Morbus Wilson
  • Computer- oder MR-Tomographie
  • Elektroenzephalographie (zur Abgrenzung gegenüber epileptischen Anfällen)
  • Lumbalpunktion bei Verdacht auf ein entzündliches Geschehen im Zentralnervensystem
  • Antineuronale Antikörper, Antistreptolysin-Titer, Antiphospholipid-Antikörper u.a. bei Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung
  • Ausschluss anderer Grunderkrankungen mit Tics als Symptom (z.B. Morbus Wilson, Neuroakanthozytose, Fragiles X-Syndrom, Chorea Sydenham, Morbus Huntington, PANDAS)

Bedingungen für die Diagnose sind mindestens ein vokaler und mindestens zwei motorische Tics in der Anamnese; diese müssen aber nicht gleichzeitig aufgetreten sein. Beim Tourette-Syndrom treten die Tics mehrmals täglich zumeist anfallartig entweder fast jeden Tag oder über ein Jahr lang wiederkehrend auf. Die Symptome müssen vor dem 21. Lebensjahr erstmals aufgetreten sein, die Stärke der Tics spielt keine Rolle in der Diagnosestellung.

Dem ICD-10 und der aktuellen Version des DSM-IV (siehe[37]) folgend, ist ein zusätzlicher Befund einer stärkeren inneren Anspannung und negativer Folgen in wichtigen Lebensbereichen für die Diagnose des Tourette-Syndroms nicht mehr erforderlich.

Therapie

Primäre Ticstörungen können auch heute noch (Stand 2014) weder geheilt noch ursächlich behandelt werden.[38] Es stehen lindernde Behandlungsansätze zur Verfügung, die jedoch nicht die Krankheit an sich heilen. Die beobachtbaren Symptome lassen sich hauptsächlich durch Behandlung mit Psychopharmaka aus der Gruppe der Neuroleptika mindern, jedoch sind die meisten Personen mit Tourette-Syndrom nicht so schwerwiegend beeinträchtigt, dass eine Medikation oder sonstige fachliche Hilfen notwendig werden. Bei der Beurteilung der Wirksamkeit einer Behandlungsstrategie spielen auch starke Fluktuationen im Symptomverlauf, wie sie für das Tourette-Syndrom typisch sind, eine Rolle. Gleichzeitig ist die Studienlage zur Therapie von Tic-Störungen weiterhin mangelhaft. Die Behandlungen stützen sich in der Regel auf Fallberichte.[39]

Direkte Vergleiche der Arzneistoffe fehlen weitgehend, eindeutige Therapieempfehlungen lassen sich aus bisher erhobenen Daten nicht ableiten. In der Praxis erfolgt die Behandlung daher aufgrund der Erfahrung des behandelnden Facharztes, der Behandlungskosten und des Zulassungsstatus des fraglichen Arzneistoffes (häufig auch Off-Label-Behandlungen). Die medikamentöse Behandlung führt oft zu einer mäßigen Tic-Reduktion (etwa 50 %), nicht aber zur vollständigen Symptomfreiheit. Ein spezielles Übungsverfahren aus dem Spektrum der Verhaltenstherapie (Habit Reversal Training) erwies sich leichteren Krankheitsverläufen als mäßig (bis zu 30%) symptomlindernd.[40]

Psychoedukation, verhaltenstherapeutische Übungsverfahren und Sozialarbeit werden bei leichteren Fällen oder ergänzend eingesetzt.[41] In den Europäischen Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung des Tourette-Syndroms wurden erstmals klare Kriterien benannt, wann, wie und mit welchen Medikamenten eine Behandlung der Tics in Betracht gezogen werden sollte.[42] Zur Abklärung individuell abgestimmter Therapiemaßnahmen ist daher der fachliche Rat von Ärzten, vorzugsweise von Kinder- und Jugendpsychiatern, Psychiatern oder Nervenärzten, einzuholen.

Pharmakologische Therapie

Wenn aufgrund der Schwere der Erkrankung oder begleitender Komorbiditäten (z. B. Zwangssymptome) eine medikamentöse Intervention erforderlich wird, stehen verschiedene Präparate zur Verfügung. In Deutschland wird gewöhnlich Tiaprid eingesetzt, daneben gelten Pimozid und Haloperidol als erfolgversprechend. In den USA kommen zusätzlich die nur wenig getesteten Präparate Fluphenazin und Clonazepam zum Einsatz. Dagegen können Stimulantien wie Methylphenidat oder Pemolin unter Umständen Tics verstärken. Bei begleitenden Zwangsstörungen können Fluvoxamin, Clomipramin, Paroxetin oder Fluoxetin hilfreich sein. Einzelne klinische Studien haben bestätigt, dass THC, einer der Hauptwirkstoffe von Cannabis, Tics wirksam reduziert. Dazu gehört beispielsweise eine sechswöchige Studie von Kirsten Müller-Vahl an der Medizinischen Hochschule Hannover.[43]

Psychotherapie und Sozialberatung

Als neuropsychiatrische Erkrankung fällt das Tourette-Syndrom in den Behandlungsbereich von Psychiatrie (Medizin) und Neurologie. „Tiefenpsychologisch-orientierte Psychotherapie ebenso wie Psychoanalyse müssen als ungeeignet in der Therapie von Tics eingestuft werden, da die Ursache von Tics organisch und nicht psychogen ist. Verhaltenstherapeutische Ansätze werden hinsichtlich ihres Effektes kontrovers diskutiert.“[44] Ein spezielles Übungsverfahren aus dem Spektrum der Verhaltenstherapie (Habit-Reversal-Training) erwies sich bei leichteren Krankheitsverläufen als mäßig (bis zu 30%) symptomlindernd.[45][46][47] Auch können pädagogische, sonderpädagogische und heilpädagogische Beratung im Umgang mit den häufig auftretenden Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen hilfreich sein. Begleitend stehen auch Entspannungsverfahren zur Verfügung. Diese haben das Ziel, Stresssituationen, die zu einer Verstärkung der Tics führen, zu reduzieren.

Positive Ergebnisse bei der Sublimierung von Tics sind auch aus der Musiktherapie bekannt. Teilweise lassen sich nervöse Impulse durch das Spielen eines Instrumentes ableiten. Besonders geeignet erscheinen hierzu schnelle Instrumente sowie Instrumente, bei denen der Spieler mit Händen und Füßen aktiv ist, z. B. das Schlagzeug[48] und die Orgel. Auch kommt die Neigung zur Palipraxie dem steten Wiederholen von Phrasen, Takten und Tonleitern beim Üben entgegen. Weiterhin gibt es die Möglichkeit, Kontrollzwänge sinnvoll in den Übungsablauf einzubauen. Vokale Tics können in manchen Fällen dagegen in Stimmbildungsübungen oder bläserische Artikulationsübungen umgewandelt werden.

Chirurgische Behandlung

Tiefe Hirnstimulation wird inzwischen erfolgreich zur Behandlung eingesetzt, in Deutschland an entsprechend spezialisierten Universitätskliniken.[49]

Häufigkeit

Die deutsche Gesellschaft für Neurologie schätzt, dass es in Deutschland 287.000 bis 574.000 Betroffene mit Tourette-Syndrom gibt. Experten vermuten, dass bei vielen Personen mit Tourette-Syndrom die Diagnose bisher noch nicht gestellt wurde. Männer sind dabei etwa dreimal so häufig betroffen wie Frauen.

Hilfsorganisationen

Nach US-amerikanischem Vorbild bildeten sich auch in anderen Ländern Hilfsorganisationen, die sich allgemein zur Aufgabe machen, durch Information und Aufklärung zu vermehrter Toleranz zu führen, aber auch die Ausbildung von Fachpersonal zu verbessern, sodass sowohl medizinische Früherkennung als auch pädagogischer Umgang mit den Symptomen forciert werden. Zudem wird die Hilfe zur Selbsthilfe propagiert, und Selbsthilfegruppen bieten die Möglichkeit des Austausches unter Betroffenen.

In Deutschland wurde 1993 der „Tourette-Gesellschaft Deutschland e. V.“ (TGD) gegründet, 2007 folgte der „InteressenVerband Tic & Tourette Syndrom e. V.“ (IVTS). Im Juli 2010 folgte der „ALLGEMEINHILFE TIC & ADHS e. V.“ (AH-TA), der sich auf die reine Einzelfallhilfe vor Ort spezialisiert hat.

In der Schweiz wurde 1996 die Tourette Gesellschaft Schweiz (TGS) gegründet.

Tourette-Syndrom in Film und Literatur

  • Im Buch „Herr Tourette und Ich“ erzählt Pelle Sandstrak von seinem Leben mit dem Tourette-Syndrom
  • Im Kriminalroman „Wilsberg und der tote Professor“ von Jürgen Kehrer bezeichnet sich eine der handelnden Personen als „Touretter“. Er wird ausführlich mit seinen sprachlichen Tics beschrieben. Auch im Roman „Coma“ von John Niven wird ein Protagonist nach einem Unfall zum „Touretter“.
  • Im Film Vincent will Meer spielt Florian David Fitz einen am Tourette-Syndrom leidenden jungen Mann. Ein weiterer Film, der dieses Syndrom thematisiert, ist die Komödie Ein Tick anders mit Jasna Fritzi Bauer.
  • In der Serie South Park behauptet Eric in der Folge „Ein bisschen Tourette“ am Tourette-Syndrom erkrankt zu sein, um ungestraft alle Leute in seiner Umgebung beleidigen zu können. Ebenfalls am Tourette-Syndrom leidet die Figur Marty Fisher in der Serie Shameless, mit einer sehr ausgeprägten Koprolalie.[50]
  • In einer beliebten Zeichentrickserie auf „Youtube“ in „Dick Figures“ leidet einer der Hauptpersonen, Lord Tourettes, am Tourette-Syndrom und es wird als äußerst witzig empfunden, wenn dieser flucht.
  • Autobiographisch: Olaf Blumberg "Ficken sag ich selten. Mein Leben mit Tourette", Ullstein 2013

Siehe auch

Literatur

  • Kirsten R. Müller-Vahl: Tourette-Syndrom und andere Tic-Erkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter. Medizinisch Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Berlin, 2010. ISBN 978-3-941468-15-3.
  • Uttom Chowdhury, Isobel Heyman: Tics and Tourette Syndrome: A Handbook for Parents and Professionals. Jessica Kingsley Publishers, New York 2004, ISBN 1-84310-203-X.
  • James F. Leckman, Donald J. Cohen: Tourette's Syndrome Tics, Obsessions, Compulsions: Developmental Psychopathology and Clinical Care. John Wiley & Sons, New York 2002, ISBN 0-471-11375-1.
  • Barbara Moe: Coping with Tourettes and Tics. Rosen Publishing Group, New York 2004, ISBN 0-8239-4089-6.
  • Manfred Döpfner, Veit Roessner, Katrin Woitecki, Aribert Rothenberger: Tic-Störungen: Leitfaden Kinder- und Jugendpsychotherapie. Hogrefe, Göttingen 2009, ISBN 978-3-8017-1728-5.
  • Manfred Döpfner, Veit Roessner, Katrin Woitecki, Aribert Rothenberger: Tic-Störungen: Ratgeber Kinder- und Jugendpsychotherapie. Hogrefe, Göttingen 2010, ISBN 978-3-8017-1729-2.
  • Jonathan Lethem: Motherless Brooklyn. Goldmann, München 2004, ISBN 3-442-54187-5.

Zeitschriften

  • Astrid Viciano: Der mit den Tics. In: DIE ZEIT. Nr.7 vom 9. Februar 2006. (über Christian Hempel, Tourette-Patient, 32 J., EDV-Beruf)

Weblinks

Wiktionary: Tourettesyndrom – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Einzelnachweise

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  40. ↑ Deutsche Gesellschaft für Neurologie: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Tics. Entwicklungsstufe: S1 Stand: September 2012 AWMF-Registernum m er: 030/012 [8] Abgerufen am 24. Juni 2014
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Abgerufen von „https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Tourette-Syndrom&oldid=137757700“